EVALUACIÓN DEL RN CIANÓTICO

Autores:

Soham Dasgupta, MBBS,* Vidit Bhargava, MBBS,* Amyn K. Jiwani, MD,*† Ashraf M. Aly, MD, PhD*† *Department of Pediatrics and †Division of Pediatric Cardiology, University of Texas Medical Branch at Galveston, TX.

Original de: neoreviews.aappublications.org

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EFECTO DE LA CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA EN EL RECONOCIMIENTO DE CIANOSIS

La incidencia de cianosis está muy influenciada por el nivel de hemoglobina. A un nivel normal de hemoglobina de 15 g / dL (150 g / L), la presencia de 3 a 5 g / dL (30-50 g / L) de hemoglobina reducida resulta en una desaturación del 20% al 30%. Por lo tanto, la cianosis es visible cuando la saturación de oxígeno es de aproximadamente 70% a 80%.

Si el paciente tiene policitemia (nivel de hemoglobina ‡ 20 g / dL [200 g / L]), la presencia de 3 a 5 g / dL (30-50 g / L) de hemoglobina reducida provoca una desaturación del 15% al 20% Ción. La cianosis es visible cuando la saturación de oxígeno se reduce a 80% a 85%. Por el contrario, a un nivel de hemoglobina de 6 g / dL (60 g / L), la presencia de 3 a 5 g / dL (30-50 g / L) de hemoglobina reducida resulta en una desaturación superior al 50% y cianosis visible. Cuando se observa cianosis en un paciente gravemente anémico, la concentración de hemoglobina se reduce notablemente y el paciente suele estar muy enfermo.

EFECTO DE LA HEMOGLOBINA FETAL EN EL RECONOCIMIENTO DE LA CIANOSIS

La hemoglobina fetal (HbF) es la principal proteína transportadora de oxígeno en el feto humano durante los últimos 7 meses de embarazo y persiste durante los primeros 6 meses después del nacimiento. HbF tiene una sola sustitución de aminoácidos (histidina a serina) en el sitio de unión de 2,3-bisfosfoglicerato (2,3-BPG), lo que da como resultado una mayor afinidad por el oxígeno que la observada en la hemoglobina adulta. La presión parcial de oxígeno (PaO2) en la cual HbF es 50% saturada (P50) es menor que en la hemoglobina adulta. La relación entre la HbF y la hemoglobina adulta varía entre los lactantes, y la proporción de hemoglobina afecta la saturación de oxígeno resultante en cualquier PaO2 dada. En los lactantes que tienen mayormente hemoglobina adulta, se observará cianosis central (saturación arterial del 75% al 85%) cuando la PaO2 caiga por debajo de 50 mmHg. En contraste, en lactantes con mayormente HbF, la cianosis central puede no ser observada hasta que la PaO2 caiga muy por debajo de 40 mm Hg. Cuando la hemoglobina tiene una disminución de la afinidad por el oxígeno, como cuando hay una concentración aumentada de H +, aumento de la presión parcial de dióxido de carbono (PCO2), aumento de la temperatura o aumento de 2,3-BPG (factores que desplazan la curva de disociación de oxígeno a la derecha ). La cianosis es clínicamente evidente a una PaO2 relativamente más alta. Esto se manifiesta por cambio a la izquierda en la curva de disociación de la hemoglobina de oxígeno como se muestra en la Figura. Así, los lactantes con una alta proporción de HbF pueden tener una reducción mayor en la oxigenación antes de que la cianosis sea clínicamente aparente.

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CAUSAS DE LA CIANOSIS NEONATAL
Los trastornos de uno o más de los siguientes sistemas pueden causar cianosis:

  1. Los trastornos del sistema respiratorio son la causa más común de cianosis en los recién nacidos y deben ser excluidos en primer lugar.
  2. Los trastornos del sistema nervioso central conducen a la depresión del impulso respiratorio.
  3. Trastornos hematológicos.
  4. Trastornos cardiovasculares.

1.TRASTORNOS RESPIRATORIOS

A. TRASTORNOS DEBIDOS A LA OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS AÉREAS. La atresia coanal es bloqueo o estrechamiento del conducto nasal. Los lactantes son respiradores nasales obligados, y la atresia coanal bilateral o estenosis resulta en cianosis y dificultad respiratoria. La cianosis es más intensa en reposo y mejora al llorar con la boca abierta. Este diagnóstico se sospecha más por la incapacidad de pasar un catéter a través de las fosas nasales en la orofaringe. Se confirma con tomografía computarizada. La colocación de una vía aérea oral debe conducir a la mejora instantánea.
Micrognatia, retrognatia, y la secuencia de Pierre Robin puede dar lugar a la cianosis debido a la obstrucción de las vías respiratorias de la lengua posterior. La obstrucción es más pronunciada en la posición supina, y la cianosis puede reducirse cuando el niño se coloca en posición prona. Algunos de estos bebés pueden requerir traqueotomía durante varios años hasta que la mandíbula crezca a un tamaño adecuado para alojar la lengua.
La laringomalacia y la traqueomalacia son las causas más comunes de estridor inspiratorio en lactantes. La laringomalacia severa y la traqueomalacia pueden resultar en cianosis que empeora con el llanto, la alimentación, la posición supina y las infecciones respiratorias. Los síntomas suelen presentarse varias semanas después del nacimiento. La elevación de la cabeza del lecho puede producir un beneficio temporal. Estas condiciones suelen mejorar con el tiempo.

La estenosis traqueal se caracteriza por estridor espiratorio, dificultad respiratoria, sibilancias o tos persistente. Los síntomas típicamente empeoran después de una infección de las vías respiratorias superiores. El diagnóstico se confirma en la visualización broncoscópica directa. La estenosis traqueal se asocia a menudo con anillos traqueales completos y puede requerir una reparación quirúrgica extensa.
La parálisis del cordón vocal se asocia a menudo con el nacimiento o lesión quirúrgica y resulta en estridor. La mayoría de las veces la parálisis es unilateral, y el niño se presenta con un grito ronco y síntomas respiratorios mínimos. La parálisis bilateral de la cuerda vocal puede causar estrés respiratorio severo y cianosis.
La estenosis subglótica puede ocurrir como una malformación congénita o puede ser adquirida después de la manipulación de las vías respiratorias. Los lactantes presentan estridor, dificultad respiratoria o apnea obstructiva.

B. TRASTORNOS CON PATOLOGÍA PULMONAR Y RELACIÓN VENTILACIÓN- PERFUSIÓN (V/Q). La neumonía provoca daño pulmonar directo por patógenos invasores y daño pulmonar indirecto por células inflamatorias y citotoxinas. Los patógenos bacterianos son los más comunes, específicamente los estreptococos b-hemolíticos del grupo B y los bacilos entéricos Gram-negativos (Escherichia coli, Klebsiella, Enterobacter). Herpes simple y citomegalovirus son patógenos virales comunes.
El síndrome de dificultad respiratoria debido a la deficiencia de surfactante se presenta con dificultad respiratoria que puede estar asociada con cianosis. El tratamiento es un soporte respiratorio adecuado con presión positiva y consideración de surfactante exógeno.
La taquipnea transitoria del recién nacido suele ser una enfermedad de los recién nacidos a término nacidos a través de una cesárea o parto vaginal con una segunda etapa del parto rápida. Suele ser leve y auto-limitada y rara vez se asocia con cianosis visible.
La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (PPHN) es una afección caracterizada por presiones elevadas de la arteria pulmonar media y exposición prolongada del ventrículo derecho al aumento de la poscarga. Se produce debido a la transición anormal de la circulación pulmonar de la alta resistencia fetal a la circulación post-natal de baja resistencia. La presencia de hipertensión pulmonar grave puede reducir el flujo sanguíneo pulmonar y mantener un shunt de derecha a izquierda a través de un conducto arterioso persistente (PDA) y un foramen oval permeable, lo que resulta en cianosis. La administración incluye una estimulación mínima del bebé, un soporte respiratorio adecuado y la administración de vasodilatadores pulmonares tales como el óxido nítrico inhalado.
La sepsis que resulta en una fuga capilar y edema pulmonar puede conducir a desajuste de V / Q y cianosis.
Las anomalías congénitas del pulmón pueden presentarse con dificultad respiratoria significativa y cianosis que no responden al soporte estándar del ventilador. La hernia diafragmática congénita casi siempre se presenta poco después del nacimiento. Las malformaciones adenomatoides pulmonares quísticas congénitas están compuestas del tejido pulmonar quístico que comunica con el árbol bronquial, mientras que el secuestro pulmonar es una afección rara caracterizada por el tejido pulmonar primitivo que no funciona y que no comunica con el árbol traqueobronquial y recibe suministro vascular de la circulación sistémica (aorta torácica o abdominal). El enfisema lobar congénito es una sobreinflada, área hiperplástica del pulmón, más común en el lóbulo superior y rodeada por tejido pulmonar normal. Los síntomas son progresivos pero raramente presentes al nacer.
Las fístulas arteriovenosas con una falla cardíaca de alto rendimiento resultante pueden provocar edema pulmonar y cianosis.

2. TRASTORNOS DEL SNC

La encefalopatía neonatal (NE) se caracteriza por signos de disfunción del sistema nervioso central en recién nacidos. NE debe considerarse en cualquier niño que presente alteración de la conciencia, convulsiones, tono y reflejos anormales, apnea, aspiración o dificultades de alimentación. La lesión cerebral hipóxico-isquémica resulta más frecuentemente de insultos como paro cardíaco, catástrofe vascular o lesión en el nacimiento. La lesión de nacimiento asociada con depresión neurológica o NE se asocia comúnmente con hipoventilación y cianosis.
La hemorragia intracraneal y las convulsiones pueden causar apnea neonatal, hipoventilación y cianosis.

3. CONDICIONES HEMATOLÓGICAS

La metahemoglobinemia es el resultado de la oxidación de las moléculas de la hemo- globina desde el estado ferroso normal hasta el estado férrico anormal. Los bebés son más susceptibles a esta afección porque la HbF se oxida más fácilmente que la hemoglobina adulta y también debido a los niveles relativamente bajos de la enzima methemo-globina reductasa. La metahemoglobinemia puede deberse a la exposición a oxidantes (nitritos, sulfonamidas, prilacina y metoclopramida) o raramente a causa de la deficiencia congénita de la metahemoglobina reductasa. El escenario clínico característico es un infante de aparición cianótica sin angustia respiratoria que ha disminuido la saturación de oxígeno pero la PaO2 normal.
La policitemia en un lactante puede hacer que el bebé aparezca cianótico debido a niveles elevados de hemoglobina a pesar de tener saturaciones normales de oxígeno. También puede conducir al síndrome de hipervisibilidad ya la HPPP.

4. LESIONES CARDIOVASCULARES

Las siguientes características clínicas de la cianosis pueden dar pistas para el diagnóstico:

  • La cianosis periférica, por lo general anormal, es debido a la vasoconstricción periférica y se detecta fácilmente sobre las puntas de los dedos de las manos y de los pies. Las membranas mucosas y la lengua son rosadas y la saturación arterial es normal. Es fácil de detectar en niños de piel clara y es más común en pacientes con síndrome de Down debido a la inestabilidad vasomotora. El tratamiento suele ser la reafirmación y el recalentamiento de las extremidades periféricas.
  • La cianosis central es causada por la desaturación de la sangre arterial y tiene una etiología inespecífica. Se detecta sobre las membranas mucosas y la lengua.
  • La cianosis diferencial ocurre cuando las extremidades superiores son rosadas y las extremidades inferiores son azules. Suele ser causada por coartación severa de la aorta o arco aórtico interrumpido en presencia de un PDA, que suministra a las extremidades inferiores sangre desaturada de la PDA.
  • La cianosis diferencial reversa, en la que las extremidades superiores aparecen cianóticas y las extremidades inferiores aparecen rosadas, se produce en el marco de transposición de las grandes arterias y de un PDA en presencia de coartación severa de la aorta, arco aórtico interrumpido o pulmonar hipertensión.

Las extremidades superiores son suministradas por el ventrículo derecho a través de la aorta ascendente y las extremidades inferiores son suministrados por la sangre rosa por el ventrículo izquierdo a través de la arteria pulmonar a través de la PDA. La cianosis diferencial puede ocurrir transitoriamente en recién nacidos normales poco después del nacimiento debido a una transición incompleta de la circulación fetal con un PDA y presiones pulmonares elevadas.
La prueba de hiperoxia se ha utilizado históricamente para diferenciar las causas cardíacas de las causas no cardíacas de la cianosis neonatal. La prueba se realiza midiendo la PaO2 en la arteria radial derecha (preductal) en el aire ambiente y nuevamente después de 10 minutos de suplementación con oxígeno al 100% a través de una caperuza o tubo endotraqueal.

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La falta de aumento de la saturación de oxígeno y la PaO2 aumenta la sospecha de causas cardíacas de cianosis, pero no es confirmatoria. En formas graves de enfermedad pulmonar o PPHN, la PaO2 puede no aumentar con el desafío de hiperoxia. Una versión simplificada de la prueba de hiperoxia se puede realizar con un oxímetro de pulso de lado de cama antes y después de la administración de oxígeno al 100% en lugar de mediciones de gas en la sangre, pero esto es menos preciso. Debido a que la hemoglobina está completamente saturada de oxígeno cuando la PaO2 arterial supera los 70 mmHg, el bebé puede tener una saturación del 100% con una PaO2 anormalmente baja.
La prueba de hiperoxia puede ser engañosa, ya sea por falta de un diagnóstico cardíaco o por sugerir que una condición cardíaca existe cuando no hay ninguno. En pacientes con conexión anómala anómala de vena pulmonar con gran flujo sanguíneo pulmonar, la PaO2 puede aumentar a más de 100 mmHg a pesar del retorno venoso anormal. Por el contrario, los pacientes con shunts intrapulmonares masivos debidos a enfermedad pulmonar pueden no mostrar un aumento de PaO2 a más de 100 mm Hg a pesar de la administración de oxígeno al 100%.
En los centros con ecocardiografía disponible, la prueba de hiperoxia tiene utilidad limitada y expone a los bebés a la toxicidad potencial del oxígeno. Mientras se espera la ecocardiografía, la prueba de hiperoxia puede guiar la toma de decisiones sobre la necesidad de la infusión de prostaglandina.

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PAPEL DEL CRIBADO DE LAS ENFERMEDADES CARDÍACAS CONGÉNITAS EN EL NEONATO CIANOTICO
En enero de 2012, la Academia Americana de Pediatría (AAP) emitió su declaración de política, “Recomendación de endosamiento de salud y servicios humanos para la prueba de oxímetro de pulso para la cardiopatía congénita crítica”. Desde entonces, 36 estados y el Distrito de Columbia ahora tienen leyes que obligan (CCHD) y 11 estados adicionales tienen regulaciones o guías sobre el cribado de CCHD en los recién nacidos. La experiencia hasta ahora ha sido que aproximadamente la mitad de las pantallas CCHD fallidas se deben a condiciones pulmonares en lugar de anomalías cardíacas.

En el recién nacido con cianosis, el cribado CCHD puede ser de poco beneficio. Sin embargo, un examen físico puede perder hasta el 50% de CCHD. La adición del cribado CCHD por oximetría de pulso aumenta la tasa de detección en un 28%.
En CCHD oximetría de pulso, las saturaciones preductal (extremidad superior derecha) se comparan con la saturación postductal (extremidad inferior). Un análisis fallido es cuando: 1) el valor de saturación de oxígeno es inferior al 90%, 2) la saturación de oxígeno es inferior al 95% en la mano derecha y el pie en 3 mediciones, cada una separada por una hora o 3) la diferencia Entre las saturaciones pre y postductal es inferior al 3% en 3 mediciones, cada una separada por 1 hora.
El cribado CCHD es efectivo en la identificación temprana (antes de que se desarrolle cianosis) en los siguientes 7 objetivos primarios de cribado (10):

  1. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
  2. Atresia pulmonar con septo intacto
  3. Tetralogía de Fallot
  4. Conexión anómala total de las venas pulmonares
  5. Transposición de las grandes arterias
  6. Atresia tricúspide
  7. Truncus arteriosus

El cribado CCHD es menos sensible en la detección de lesiones cardíacas que pueden no presentarse con hipoxemia temprana. Estos bebés pueden pasar el examen CCHD y ser dados de alta después de una hospitalización de nacimiento breve y breve.

Los objetivos de cribado secundarios de la pantalla CCHD son los siguientes:
1. Coartación de la aorta
2. Doble ventrículo derecho de salida 3. Anomalía de Ebstein
4. Arco aórtico interrumpido
5. Ventrículo único

En resumen, la evaluación del recién nacido cianótico incluye la evaluación de enfermedades respiratorias, cardiacas, neurológicas y hematológicas, siendo la enfermedad respiratoria la más frecuente. La historia y el examen físico guiarán el diagnóstico inicial. La radiografía de tórax, la prueba de hiperoxia y la proyección de oximetría de pulso pueden agregar información, aunque la prueba diagnóstica definitiva para la cardiopatía congénita es la ecocardiografía. La identificación rápida de las lesiones dependientes del conducto es esencial para un tratamiento eficaz, que será discutido en el artículo que acompaña.

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