[JPEDS]Aplicabilidad de los Criterios de Curaçao para el Diagnóstico de Hereditarios Telangiectasia hemorrágica en la población pediátrica

  • Objetivo: evaluar la precisión de los criterios clínicos de Curazao en el diagnóstico de telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) en niños y adolescentes.
  • Diseño del estudio: se realizó una revisión retrospectiva y multicéntrica de 673 pacientes evaluados entre 2002 y 2016; 290 fueron elegibles para el estudio. Las pruebas genéticas para una mutación patógena se consideraron el estándar de oro con el que se compararon los criterios clínicos de Curazao. Los pacientes se dividieron en 4 categorías de edad: 0-5, 6-10, 11-15 y 16-21 años. La sensibilidad y la especificidad se calcularon para cada grupo de edad y para la población general.
  • Resultados: En general, los criterios de Curazao tuvieron una sensibilidad del 68% (IC del 95%: 60% -76%) y una especificidad del 98% (IC del 95%: 91% -100%). La sensibilidad fue más baja en el grupo de 0 a 5 años y aumentó con el avance de la edad. Los criterios de Curazao tuvieron la mayor sensibilidad en los jóvenes de 16 a 21 años. La especificidad fue del 100% en todos los grupos de edad, excepto en los de 11 a 15 años.
  • Conclusiones: este estudio evaluó el uso de los criterios de Curazao para el diagnóstico de HHT en la población pediátrica con antecedentes familiares de HHT. En aquellos entre las edades de 0 y 21 años que cumplen con 1 criterio (HHT improbable) o 2 criterios (posible HHT), se prefieren las pruebas genéticas para el diagnóstico. Los criterios de Curazao parecen diagnosticar confiablemente HHT en niños y adolescentes que cumplen 3 o 4 criterios (HHT definido).

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