[NEO]Un cofre pulsante

  • Caso:La niña de este video clip nació a las 39 semanas de gestación de una mujer de 40 años de edad con gravida 4 para 2 con hallazgos prenatales normales. El bebé fue entregado por cesárea siguiendo un trazado de frecuencia cardíaca fetal con deceleraciones variables. El bebé requirió presión positiva continua en la vía aérea durante 3 minutos. Sus puntajes de Apgar fueron 8 y 9 a 1 y 5 minutos de edad, respectivamente. Sus parámetros de nacimiento incluyeron un peso de 3.700 g (percentil 84), longitud de 53.0 cm (percentil 98) y circunferencia occipitofrontal de 35.5 cm (percentil 91). Sus hallazgos en el examen físico fueron notables por un defecto esternal con pulsos. Debido a este hallazgo, fue transferida a la UCIN, donde inicialmente requirió oxígeno suplementario a través de una cánula nasal de alta humedad, pero fue destetada rápidamente al aire ambiental en unas pocas horas. El video clip se obtuvo poco después de que el bebé ingresara en la NICU. El clip muestra a un recién nacido con un defecto en forma de U en el aspecto superior del esternón con un defecto membranoso sobre el xifoides. El esternón se colapsa posteriormente durante la inspiración. Las pulsaciones se pueden ver debajo del defecto membranoso entre los esfuerzos respiratorios. La piel sobre el defecto esternal es normal. El bebé no tenía ningún defecto en la pared abdominal anterior y no había otros defectos en la línea media. Los resultados del video son consistentes con una hendidura esternal parcial (SC) parcial superior. Este es un tipo de malformación de la pared torácica causada por un defecto en el proceso de fusión esternal. Una SC es una malformación congénita rara de la pared torácica con una incidencia informada de menos del 1% de todas las malformaciones de la pared torácica. (1) Las malformaciones más comunes de la pared torácica incluyen un pectus excavatum (derrumbado) y un pectus carinatum (protrusión). El desarrollo interno comienza durante la sexta semana de gestación con la formación de un par de barras mesenquimatosas paralelas. Entre la 6ª y la 10ª semanas de gestación, las células migran desde estas 2 barras laterales para fusionarse y formar una serie de barras esternal en la línea media. Este proceso ocurre en una dirección craneocaudal. (2) El manubrio surge de una masa preesternal central y masas supraesternales bilaterales. La masa preesternal se fusiona con el aspecto craneal de las barras esternal; las masas supraesternales se desarrollan en las articulaciones esternoclaviculares. Un SC resulta de un defecto en algún punto del proceso de fusión. Inferior SC se cree que es el resultado de una falla de la fusión de las barras esternal, mientras que un SC superior puede ser el resultado de la falla de la formación de manubrio. (3) El examen físico de un recién nacido con un SC a menudo muestra un abultamiento torácico paradójico en la línea media. Dependiendo de la extensión del defecto, un SC puede ser pequeño y no ser detectado, o puede completarse y asociarse con ectopia cordis. Los bebés con SC parcial suelen ser asintomáticos al nacer, aunque los bebés afectados tienen un mayor riesgo de lesión de las estructuras mediastínicas y pueden desarrollar síntomas respiratorios si el SC no se corrige quirúrgicamente. El espectro fenotípico de SC es amplio; un SC puede ser parcial o completo, superior o inferior, y puede aislarse o asociarse con otros defectos. Una revisión encontró que un SC se asoció con otros defectos en el 73% de los casos (n1/463 / 86). (4) La evaluación inicial de un bebé con SC debe incluir un examen físico detallado para evaluar hemangiomas, labio leporino o paladar hendido, etiquetas cutáneas, rafe supraumbilical y un onfalocele. Si se encuentran hemangiomas, el bebé puede requerir una laringotraqueobroncoscopia para descartar hemangiomas subglóticos. Un SC superior puede ser un componente del síndrome PHACES. PHACES significa malformaciones de la fosa posterior, hemangiomas, anomalías arteriales, defectos cardíacos, anomalías oculares y SC y rafe supraumbilical. Una evaluación oftalmológica y una imagen de la fosa posterior pueden estar indicadas en un paciente con SC, particularmente si se identifican hemangiomas. Se recomienda una evaluación cardiológica en todos los casos. (4)
    Se puede ver un SC inferior en asociación con la pentalogía de Cantrell. Las 5 anomalías encontradas en pacientes con pentalogía de Cantrell consisten en un (n) 1) defecto diafragmático anterior, 2) defecto de la pared abdominal supraumbilical en la línea media, 3) defecto en el pericardio diafragmático, 4) anomalías intracardíacas y 5) defecto de la pared abdominal el esternón inferior El diagnóstico de pentalogía completa de Cantrell es raro y se asocia con una alta mortalidad. (5) El infante en este video fue diagnosticado con SC inmediatamente después del nacimiento. El examen físico no reveló ningún hemangioma. La resonancia magnética cerebral mostró una fosa posterior normal. La ecocardiografía reveló un pequeño ductus arterioso permeable, que se había cerrado al repetir la imagen 2 días después. El neonato también mostró dilatación en el examen oftalmológico, que se encontró que era normal. El análisis de micromatrices cromosómicas del bebé fue normal. Por lo tanto, el bebé tenía un SC superior parcial aislado. A los 3 días de vida, se sometió a cierre primario sin hemodinámica ni respiración

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