[ANALES DE PEDIATRIA]Hepatitis autoinmune seronegativa, descripción de 2 casos en edad pediátrica

  • La hepatitis autoinmune (HAI) clásica es una hepati- tis crónica progresiva, de causa desconocida, ocasionada por la acción del sistema inmunitario sobre el hepa- tocito. Su diagnóstico se basa en hallazgos analíticos (hipertransaminasemia, hipergammaglobulinemia y pre- sencia de autoanticuerpos) y en una biopsia hepática compatible: hepatitis de interfase, infiltración de célu- las plasmáticas, formación de rosetas (transformación microacinar de los hepatocitos) y/o fibrosis, necrosis y cirrosis.
  • En los últimos an ̃os se ha descrito una nueva entidad, la HAI seronegativa, de la que existen pocas publicaciones en pediatría1,2. Se trata de una entidad similar a la HAI clásica, pero con la ausencia de autoanticuerpos y que puede apa- recer asociada a otras enfermedades autoinmunes2,3. Cursa con signos clínicos y bioquímicos de hepatitis crónica, sin datos de otras posibles etiologías (infecciosa, metabólica, tóxicos, etc.). En los hallazgos analíticos se suele encon- trar hipertransaminasemia y autoanticuerpos negativos, y en un 25% de los casos puede no aparecer hipergam- maglobulinemia. La biopsia hepática debe ser compatible con HAI y estos pacientes presentan una buena respuesta al tratamiento inmunosupresor, al igual que en la HAI clásica4,5 .

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