Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis: síndrome PFAPA en Argentina

AUTORA: Lila Gabriela Ixtacuy Herrera


CITA: Rocco R.Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis: síndrome PFAPA en Argentina. Anales Españoles de Pediatría. 2011. 74 (3):161-167. DOI:10.1016/j.anpedi.2010.10.020


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RESUMEN

  • Introducción: El síndrome PFAPA es una patología benigna, no hereditaria, de etiología y patogenia desconocidas. Hay pocas publicaciones sobre esta fiebre periódica en Sudamérica. El propósito es comunicar la experiencia en un gran hospital pediátrico de Argentina.
  • Métodos: Se diagnosticó PFAPA a 18 pacientes atendidos entre enero de 2002 y junio de 2009, en los Consultorios de Mediano Riesgo del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, de la Ciudad de Buenos Aires. Se utilizaron los criterios de Thomas et al modificados. El seguimiento continuó con la evaluación en los nuevos episodios febriles, citaciones y comunicaciones telefónicas.
  • Resultados: La edad promedio al inicio fue de 2,5 años (rango: 0,4-7,5) y transcurrieron en promedio 3,2 años (rango: 0,4-10,9) hasta el diagnóstico. Los episodios febriles duraban en promedio 4,5 días (rango: 2-8) y el intervalo medio entre el comienzo de las crisis fue de 23 días (rango: 15-30). Los ataques febriles cedieron con metilprednisona a 1mg/kg o betametasona a 0,15mg/kg en dosis única. Con una media de seguimiento de 2,6 años (rango: 0,5–5,9), 13 pacientes continúan con episodios febriles a intervalos promedio de 4,6 meses (rango: 1-12). Se consideran curados a 5 pacientes que no tuvieron crisis febriles por más de un año durante el período del estudio; en ellos, la enfermedad tuvo un promedio de duración de 4,7 años (rango: 1-9,7).
  • Discusión-conclusión:El síndrome PFAPA es una patología esporádica, cuyo reconocimiento suele ser dificultoso. La metilprednisona y la betametasona han mostrado ser efectivas para controlar los síntomas de las crisis febriles. La remisión definitiva del síndrome puede ocurrir en los primeros años de evolución; aunque en la mayoría de los pacientes los episodios febriles continúan con aumento de los intervalos libres y atenuación de los síntomas, y la curación sin secuelas en edades prepuberales o en la adolescencia.

Comentario 

  • Evidencia actual sobre el problema del estudio
    • Villanueva C. (2009) realizaron un estudio sobre el síndrome PFAPA (periódico fever, aphtas, pharyngitis and cervical adenopathies) para identificar como causa de fiebre recurrente o periódica en pediatría.El concluyo que  los episodios periódicos de fiebre alta, faringitis y adenitis cervical con mala respuesta al tratamiento convencional deben alertar sobre el síndrome PFAPA. Pensar en esta entidad ayuda a mejorar el enfoque diagnóstico y terapéutico, disminuyendo, además, la ansiedad que generan.
    • Ramos J., et al- realizaron un estudio donde refieren al PFAPA de carácter benigno del síndrome dando a conocer que la frecuencia e intensidad de los episodios suelen disminuir con la edad y desaparecen generalmente en la adolescencia. El reconocimiento de esta entidad clínica ayudará a mejorar el diagnóstico y el enfoque terapéutico, evitando estudios complementarios innecesarios y posibles hospitalizaciones.
    • De Cuntoa C. (20190) realizo un estudio en donde demuestra que la mediana de edad de comienzo de la fiebre periódica fue 1,15 años, con una media de duración de los episodios febriles de 4 días y brotes a intervalos regulares. Todos los niños recibieron prednisona (1-2 mg/kg/dosis) una o dos dosis, nueve pacientes tuvieron una respuesta inmediata a la primera dosis y en todos hubo prolongación de los intervalos entre las crisis.
  • Principales problemas relacionados al estudio
    • El principal problema identificado por los autores es que existe mala técnica de diagnóstico hacia la enfermedad en cuestión, siendo una enfermedad fácilmente detectable en las clínicas de consulta externa, lo cual hace que se realicen estudios innecesarios, prolongando el tiempo de estancia hospitalaria, para poder limitarlo y calmar la preocupación de los padres de familia.
  • Análisis final y conclusiones 
    • El síndrome PFAPA es una patología benigna, no hereditaria, de etiología y pato-genia desconocidas, el aparecimiento de esta patología oscila entre 1 y 15 años de edad, siendo el pico de aparecimiento a los 2-5 años de edad. Hay pocas publicaciones sobre esta fiebre periódica.
    • Se caracteriza por episodios repetidos de fiebre alta, faringitis, adenitis cervical y estomatitis aftosa. Su etiopatogenia es desconocida; el diagnóstico clínico y los hallazgos de laboratorio, inespecíficos, lo cual causa dificultad en su diagnóstico, ya que se tiene un amplia gama de diagnósticos diferenciales.
    • Como criterio diagnostico se encuentra en uso de esteroides, idealmente dosis (1 mg/kg) de prednisona oral resuelve el cuadro; esta resolución casi espectacular, tomando en cuenta que es un medicamento fácil de adquirir.

Puede descargar el artículo  original completo en: ROCCO

 

 

 

 

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