HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA DERECHA. REPORTE DE UN CASO

AUTORA: Marisol Gomez Gomez 


CITA: REYES C. , ET AL. HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA DERECHA. REPORTE DE UN CASO. REVISTA MEXICANA DE PEDIATRIA. 2018. 85(3):98-101.              


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RESUMEN

  • Introducción:La hernia diafragmática congénita es un defecto anatómico del diafragma, que se relaciona con morbimortalidad importante y sintomatología respiratoria severa en el periodo neonatal. Entre los factores de mal pronóstico se citan el Apgar bajo al primer minuto, peso bajo al nacimiento, presentación temprana de la sintomatología e involucro del hígado dentro del defecto.
  • Discusión-conclusión:Neonato masculino de 36.2 semanas, con depresión neonatal y dificultad respiratoria severa de inicio a las 12 horas posteriores al nacimiento como manifestación de una hernia diafragmática congénita derecha. El paciente cursó con hipertensión arterial pulmonar. La cirugía se realizó a las 96 horas de vida con evolución satisfactoria
  • Método: Las malformaciones congénitas son un problema de salud pública y constituyen la principal causa de muerte en niños. La Organización Mundial de la Salud las define como toda anomalía del desarrollo morfológico estructural, funcional o molecular que se encuentre en un recién nacido (aunque pueda manifestarse más tarde); pueden ser externas o internas, familiares o esporádicas, hereditarias o no, únicas o múltiples, y resultan de una embriogénesis defectuosa. Se clasifican de acuerdo en mayores y menores; una malformación mayor es aquélla que produce limitaciones en las áreas biológica, psicológica y social del individuo. La frecuencia de malformaciones mayores en recién nacidos (RN) vivos reportada a nivel internacional es de alrededor del 3%.3 La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto anatómico del diafragma de etiología desconocida; se relaciona con morbilidad y mortalidad importante; y su síntoma principal es la dificultad respiratoria.

ComentariosEmbriológicamente el diafragma se forma entre la octava y décima semana de gestación, lo que produce la separación de la cavidad celómica en compartimiento abdominal y torácico. Para que se produzca una hernia diafragmática (HD) debe existir un trastorno en el desarrollo embrionario de este músculo, siendo variable la ubicación y el tamaño; como consecuencia se produce el paso de parte del contenido abdominal hacia el tórax.La HD más frecuente es la de Bochdalek (HB, 95% de los casos). Consiste en un defecto posterolateral, más frecuente a izquierda. La hernia de Morgagni (HM), defecto ventral y paraesternal, es más prevalente a derecha, y la hernia hiatal (HH), ocurre cuando la unión gastroesofágica se desplaza hacia el tórax a través del hiato esofágico.

  • Las manifestaciones clínicas de la hernia diafragmática congénita dependen de los órganos que se encuentren comprometidos; las más frecuentes son problemas respiratorios y gastrointestinales.
  • El tiempo de presentación de los síntomas varía ampliamente, siendo más frecuente la ocurrencia inmediata en el periodo neonatal, la cual se manifiesta como dificultad respiratoria severa que evoluciona hasta la necesidad de manejo avanzado de la vía aérea.
  • Análisis final y conclusiones:

Las hernias diagramáticasse producen por un defecto en el cierre del diafragma, lo que conduce el paso del contenido abdominal a la cavidad torácica, siendo la más importante en pediatrías la hernias diagramáticas, la cual debiera ser diagnosticada mediante ecografía prenatal. Puede manifestarsé cómo insuficiencia respiratoria en el período neonatal inmediato, requiriendo tratamiento médico y quirúrgico agresivo con el fin de evitar o minimizar la hipoplasia y la hipertensión pulmonar. La segunda en frecuencia en pediatría es la hernias diagramáticas, defecto ventral y lateral más frecuente a derecha.

Este caso en particular por su presentación parece ser excepcional, ya que la mayoría de los pacientes reportados en la literatura desarrollan datos de dificultad respiratoria severa inmediata al momento del nacimiento. Por otra parte, a pesar de tener factores de mal pronóstico, el paciente logró sobrevivir.

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