Resultados y factores pronósticos en los tumores malignos pediátricos de la vaina del nervio periférico: Un análisis del estudio prospectivo del Grupo Europeo de Sarcoma de Tejido Blando Pediátrico (EpSSG) NRSTS-2005

CITA: Van Noesel M. et, al. Outcome and prognostic factor sin pediatric malignant peripheral nerves heath tumors: Ananalysis of the European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Group ( EpSSG) NRSTS-2005 prospective study. 2019 Volume66, Issue10. https://doi.org/10.1002/pbc.27833


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RESUMEN

Antecedentes:
El papel de la quimioterapia estándar en los MNPN no resecables sigue siendo poco claro, por lo que se informó sobre el resultado y los factores de diagnóstico en el estudio prospectivo de riesgo adaptado al riesgo de los MNPNST pediátricos localizados.
Métodos:
Los pacientes fueron reestratificados en cuatro grupos de tratamiento definidos por la resección quirúrgica, el tamaño del tumor y el grado del tumor (G):(a) tumores resecados sólo por cirugía de grupo G1; (b) tumores adyuvantes de grupo de radioterapia-R0/R1,G2; (c) tumores adyuvantes de grupo de quimioterapia-R0/R1,G3; y (d) tumores neoadyuvantes de grupo de quimioterapia de grupo de resección R2 y/o participación nodal.Chemotherapycon-sistemsistedoffourcourses ofifosfamide-doxorubicin andt twoocourses ofifosfamideconcomitantwitantwithradiotherapy (50.4-54Gy).

Resultados:
En general, el estudio incluyó 51 pacientes. 5 años de supervivencia libre (EFS) y supervivencia total (OS) fueron del 52,9% (intervalo de confianza del 95%, 38,1-65,8) y del 62,1% (46,7-74,3), respectivamente.El grupo de tratamiento a 5 años fue del 92%(56.6-98.9)1(N=13),33%(0.9-77.4)2(N=4),29%(4.1-61.2)3(N=7),y42%(23.1-60.1)4(N=27).La respuesta a la quimioterapia (respuesta parcial + respuesta completa) en pacientes con enfermedad moderada fue del 46%, mientras que la presencia de una neurofibromatosis de tipo 1 (NF1; 51% de los pacientes) fue un factor de pronóstico independiente y deficiente para OOS y EFS.
Conclusión:
El resultado para los pacientes con el MNST seccionable fue excelente, el estándar es que si el MNST de Fosfamida doxorrubica no es seccionable, el relator llega a la conclusión de que los niños con MNST N1dis parecen tener peor pronóstico.

Puede descargar el artículo  original completo en: Noesel_et_al-2019-Pediatric_Blood_&_Cancer

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