[ACAT PEDIATRICA DE MEXICO]Niña con síndrome de Down e hipertensión pulmonar

RESUMEN CLÍNICO: La niña llegó a nuestro Instituto a los 11 meses de edad, referida por dificultad respiratoria y con diagnósticos de síndrome de Down, comu-nicación interatrial (CIA) tipo ostium secundum y estenosis subglótica. Producto del segundo embarazo, de padres de 25 (madre) y 27 (padre) años. En la historia familiar se refiere síndrome de Down en una tía materna. La paciente nació por cesárea a las 38 semanas por oligohi-dramnios y sufrimiento fetal, pesó 1560 g, con talla de 41 cm, Apgar de 7/8, sin esfuerzo respiratorio al nacer, hospitalizada 45 días, de los cuales 7 requirió ventilación mecánica. Exhibía un fenotipo Down con facies característica, macroglosia y pliegue palmar único, bilateral, con polidactilia en la mano izquierda. Se auscultó un soplo cardiaco y en el ecocardiograma se detectó una comunicación interatrial de 8 mm, con flujo de izquierda a derecha. Egresó con diagnósticos de síndrome de Down, comunicación interatrial, estenosis pulmonar leve, hipertensión arterial pulmonar moderada y displasia broncopulmonar dependiente de oxígeno. En los nueve meses siguientes se hospitalizó en cuatro ocasiones, por cuadros neumónicos, reflujo gastroesofágico con broncoaspiración, insuficiencia cardiaca y desnutrición progresiva. Requirió ventilación mecánica en varias ocasiones y tuvo estenosis subglótica de 20% como secuela de éstas. Además, se documentó un bronquio traqueal derecho.

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