Malformaciones Congénitas del Sistema Nervioso Central en el recién nacido

Autora: Dra. Gabriela Alejandra  Quintana Bárcenas


RESUMEN DEL ARTICULO:La frecuencia, prevalencia y mortalidad de recién nacidos vivos con malformaciones congénitas del sistema nervioso central.

METODOS:

Estudio retrospectivo que analizó los expedientes clínicos de los recién nacidos que presentaron malformaciones congénitas del sistema nervioso central.

Se agruparon por frecuencia de malformaciones, edad de la madre, control prenatal, número de gesta, antecedentes de defectos en la familia, hijos previos con defectos, suplementación de ácido fólico, sexo, edad gestacional por el método de CAPURRO B. Los resultados, se expresaron en porcentajes. Los criterios de exclusión fueron: recién nacidos con otro tipo de malformación, mortinatos y óbitos.

RESULTADOS:

Se encontraron 76 recién nacidos con malformaciones congénitas del sistema nervioso central. Los defectos más frecuentes fueron hidrocefalia congénita que se presentó en 44.7% (n = 34) casos y el mielomeningocele en 30.2% (n = 16). Los recién nacidos del sexo masculino 58% (n = 44) fueron los más afectados. En cuanto a la edad materna, el grupo más afectado fue el de las mujeres entre 16 y 20 años (42.1%, n = 32). Predomina- ron las primigestas (40.7%). El 39.4% (n = 30) acudieron a control prenatal regular.

INTRODUCCION:Las malformaciones congénitas del sistema nervioso central ocupan el segundo lugar dentro de las malformaciones congénitas, sólo superadas por las malfor maciones cardiacas.1 Los defectos del tubo neural. También constituyen uno de los grupos más comunes. La neurulación se refiere a los fenómenos inductivos que suceden sobre la cara dorsal del embrión y dan lugar a la formación del cerebro y la médula espinal. La neurulación primaria incluye la formación del cerebro y la médula espinal, exclusivamente de los segmentos caudales de la región lumbar; este periodo comprende la tercera y cuarta semana de gestación. La neurulación secundaria se refiere a la formación posterior de los segmentos sacros inferiores de la médula espinal; inicia entre los 28-32 días de la gestación y se prolonga a las siguientes siete semanas. El mielomeningocele es el defecto primario del tubo neural más común de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central.2-4 La etiología es multifactorial: consumo materno de alcohol, ingesta de medicamentos (aminopterina, talidomida, acetaminofén, aspirina, valproato), diabetes materna, exposición prenatal a rayos X, rotura de bandas amnióticas, hipertermia materna, ingesta de alucinógenos, exposición prenatal a la rubéola, deficiencia de zinc y ácido fólico.

METODOS:

Se revisaron los expedientes clínicos recabados en enero del 2000 y diciembre del 2004 de los recién Se agruparon por frecuencia de malformaciones, edad de la madre, control prenatal, número de gesta, antecedentes de defectos en la familia, hijos previos con defectos, suplementación de ácido fólico, sexo, edad gestacional por el método de CAPURRO B. Los resultados, se expresaron en porcentajes. Los criterios de exclusión fueron: recién nacidos con otro tipo de malformación, mortinatos y óbitos.

RESULTADOS:

De un total de 30,810 nacimientos en cinco años, 76 recién nacidos presentaron malformaciones congénitas del sistema nervioso central. De estos casos, 58% (n = 44) correspondieron al sexo masculino y 42% (n = 32) al femenino, con una relación masculino/femenino de 1.38 (Cuadro I). La hidrocefalia congénita se presentó en 44.7% de los casos (n = 34), seguido por mielomeningocele en 21% (n = 16), malformación de Dandy-Walker 9.2% (n = 7), agenesia del cuerpo calloso 6.5% (n = 5), meningocele 2.6% (n = 2), holoprosencefalia 2.6% (n = 2), hidranencefalia 2.6% (n = 2), malformación de Arnold-Chiari tipo II con mielomeningocele 2.6% (n = 2), mielomeningocele con encefalocele occipital 1.3% (n = 1), microcefalia; 1.3% (n = 1), malformación de Arnold-Chiari tipo II 1.3% (n = 1) (Cuadro II). En cuanto a la edad gestacional, 15.7% (n = 12) fueron prematuros y 73.5% (n = 64) correspondió a recién nacidos de término.

DISCUSION:

La tasa de prevalencia de malformaciones congénitas del sistema nervioso central encontrada en esta revisión es de 2.4 casos por 1,000 nacidos vivos, muy similar a la cifra del estudio de Pérez Molina en el 2002, quien reporta una prevalencia de 2.9 casos por 1,000 nacidos vivos.4 En 1998, este mismo autor registró, por cada 1,000 recién nacidos vivos, una prevalencia de malformaciones congénitas del sistema nervioso central de 1.2 casos en la ciudad de Guadalajara, de 1.4 en Puebla, de 1.5 en la Ciudad de México y de 1.8 en León, Guanajuato.5 En Esta- dos Unidos, se reportó una prevalencia de 1 por 2,000 nacidos vivos en el año 2004.6 El resultado obtenido en nuestra serie es congruente con los publicados en otros reportes, los cuales indican un in- cremento en la prevalencia de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central, lo que probablemente se deba a diversos factores como: nivel socioeconómico bajo de la población que atiende este hospital, control prenatal inadecuado, embarazos no planeados y, por consiguiente, falta de suplementación con ácido fólico La hidrocefalia congénita ocupa el primer lugar dentro de las malformaciones congénitas del sistema  nervioso central, seguido del mielomeningocele, lo que coincide con lo reportado en la literatura.

COMENTARIO:

Las malformaciones congénitas del sistema nervioso central ocupan el segundo lugar dentro de las malformaciones congénitas. El ultrasonido es un estudio común, accesible y no invasivo con sensibilidad del 100%. Se calcula que la mitad de los defectos del tubo neural son prevenibles y se puede reducir el riesgo de tener un hijo con este tipo de malformaciones con adecuado planeamiento del embarazo, modificación del estilo de vida, suplementación de ácido fólico prenatal, control prenatal adecuado y screening prenatal, así como evitando el consumo de alcohol y drogas, con lo que se evita la exposición a sustancias tóxicas.

EVIDENCIA ACTUAL SOBRE EL PROBLEMA DE ESTUDIO:

  1. (Dr. Gerardo Flores-Nava, Dra. Thelma Valentina Pérez-Aguilera, Dra. Martha María Pérez-Bernabé 2011)

Malformaciones congénitas diagnosticadas en un hospital general. Revisión de cuatro años. La frecuencia de malformaciones congénitas varía del 3 al 5% en la población general y se incrementa hasta el 7.8% cuando los recién nacidos se exponen a teratógenos, infecciones o sufren padecimientos crónico-degenerativos.

  1. (Luis Paulino Islas Domínguez, Haydee Solís Herrera, Liliana Galicia Flores, María Alejandra Monzoy Ventre  2005)

Las malformaciones congénitas del sistema nervioso central ocupan el segundo lugar dentro de las malformaciones congénitas, La hidrocefalia congénita continúa siendo la lesión más frecuente dentro de este grupo de malformaciones. Los recién nacidos del sexo masculino, fueron los más afectados en esta serie, así como los productos mayores a 37 semanas de gestación. Los hijos de mujeres en su primer embarazo y menores a los 20 años de edad tuvieron mayor frecuencia de malformaciones. Se aprecia un incremento de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central en los últimos años.

  1. (Juan Méndez, Ericson Aceituno, Nereida Aceituno 2009)

  La malformación congénita frecuente en este estudio fue la hidrocefalia en 38% y la malformación congénita asociada que se presentó fue la espina bífida.

PRINCIPALES PROBLEMAS RELACIONADOS

Los recién nacidos del sexo masculino, fueron los más afectados en esta serie, así como los productos mayores a 37 semanas de gestación. Los hijos de mujeres en su primer embarazo y menores a los 20 años de edad tuvieron mayor frecuencia de malformaciones. Se aprecia un incremento de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central en los últimos años.

ANALISIS Y CONCLUSIONES:

La prevención de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central es un objetivo primario, por lo que es necesario conocer las causas que pueden participar en su etiología: 1) herencia multifactorial, 2) genes mutantes únicos, 3) anormalidades cromosómicas, 4) teratógenos y 5) fenotipos específicos de causas d la ingesta de 0.4 mg de ácido fólico al día para mujeres que planean quedar embaraza- das y continuarlo durante los primeros tres meses de la gestación. Esta medida disminuye el riesgo de malformaciones congénitas del sistema nervioso central en un 60-70%.

BIBLIOGRAFIA

  1. Ortiz AMR, Flores FG, Cardiel MLE, Luna RC. Frecuencia de malformaciones congénitas en el área de neonatología del Hospital General de México. Rev. Mex Pediat 2003; 70 (3): 128-131.
  2. Cloherty JP, Stark AR. Manual de cuidados neonatales. Philadelphia: Masson, 2001; 599-608.
  3. Volpe J. Neurología del recién nacido. Philadelphia: Mosby, 2001; 3-40
  4. Pérez-Molina JJ, Ochoa PC, Alfaro-Alfaro N, Defectos del tubo neural altos y bajos prevalencia y asociación con enfermedades y medicamentos. Rev. Mex Ginecol Obstet 2002; 70 (9): 443-450. 5. Pérez-Molina JJ, Alfaro-Alf.
  5. Gerardo Flores-Nava, Dra. Thelma Valentina Pérez-Aguilera, Dra. Martha María Pérez-Bernabé 2011.
  6. (Luis Paulino Islas Domínguez, Haydee Solís Herrera, Liliana Galicia Flores, María Alejandra Monzoy Ventre 2005
  7. (Juan Méndez, Ericson Aceituno, Nereida Aceituno 2009.

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