HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPATICA

Autora: Luz Hernández Garcia


Cita: Monge L, et al.Hipertension intracraneal idiopática, anales de pediatría 2017,87(2)63_124.


INTRODUCCIÓN:

La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es una patología definida por criterios clínicos que incluye signos y síntomas producidos por el aumento de la presión intracraneal (cefalea, papiledema y afectación visual) sin alteraciones en la composición del líquido cefalorraquídeo (LCR), y exclusión de otras causas de hipertensión intracraneal (lesiones ocupantes de espacio, traumatismos craneoencefálicos, encefalitis y meningitis) mediante neuroimagen u otras evaluaciones. Por lo tanto, se trata de un diagnóstico evolutivo y de exclusión de patologías.

Existen otros términos utilizados para definir esta entidad, como es hipertensión intracraneal benigna; no obstante, esta denominación genera cierta controversia ya que pueden aparecer complicaciones oftalmológicas importantes, incluso ceguera. Clásicamente se denominaba «pseudotumor cerebri», término que algunos autores como Wall prefieren evitar1 y otros como Friedman2 continúan usando, porque engloban en ella a la «verdadera» HII (sin causa conocida) y a la hipertensión intracraneal secundaria a una serie de entidades o fármacos.

MÉTODOS:

Se realiza un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes valorados por nuestra Unidad de Neuropediatría con diagnóstico de HII en sus 25años de funcionamiento (1990-2015), comparando los datos de los últimos 7años tras implantar el protocolo de actuación (junio 2008-junio 2015) con los datos obtenidos los 18años previos a su instauración (mayo 1990-mayo 2008) y que fueron publicados en ANALES DE PEDIATRÍA en 20099.

El diagnóstico de HII se basó en la presencia de neuroimagen normal y sintomatología clínica transitoria de hipertensión intracraneal. Se consideró signo de hipertensión intracraneal el abombamiento de la fontanela en los lactantes y el papiledema en los niños mayores, y se podían asociar o no otros síntomas como vómitos, cefalea o parálisis del vipar craneal, pero con normalización posterior de todos los signos o síntomas.

Se excluyeron los casos de hipertensión intracraneal secundaria a traumatismo, aunque tuvieran TAC normal, así como los casos de LCR alterado, como encefalitis o meningitis bacterianas o víricas.

RESULTADOS:

En los 25 años de funcionamiento de nuestra Unidad de Neuropediatría (1990-2015) se han valorado un total de 18.865 pacientes, con 54 casos con HII: 29 lactantes y 25 niños mayores.

En los últimos 7 años ha habido 23 nuevos diagnósticos de HII (13 lactantes y 10 mayores): El grupo está formado por 13 lactantes, con edades comprendidas entre 3 y 10meses, 8 de ellos varones (62%). Todos consultaban por abombamiento de fontanela y a todos se realizó ecografía transfontanelar, que fue normal. Se realizó punción lumbar urgente a 2 casos por sospecha de meningitis, con resultado de LCR normal. En estos 2 casos se aisló en aspirado nasofaríngeo virus de la gripeA y gripeB, respectivamente. Al paciente con gripeA se le realizó una TAC craneal al presentar una convulsión en su evolución. Se solicitaron 4 estudios de fondo de ojo, que fueron normales.

Solo en un caso no se pudo encontrar ningún posible factor desencadenante. En el resto, el 54% (7 casos) había recibido tratamiento con prednisolona por bronquitis, 4 estaban en contexto de una viriasis (2 gripes) y otro paciente presentaba un cuadro de gastroenteritis y otitis media. Uno de los pacientes con HII que había recibido corticoide por bronquitis presentó otro cuadro de HII transitoria 2meses más tarde en contexto de catarro de vías altas.

En todos los pacientes, la resolución del proceso fue espontánea, sin complicaciones y sin precisar tratamiento en pocos días.

El grupo ii está formado por 10 pacientes con edades comprendidas entre 2 y 14años. Dos pacientes tenían 2años de edad, mientras que el resto estaban en el rango de 9 a 14años. Todos presentaban edema de papila. A todos se les realizó TAC craneal urgente y posteriormente RM con angioRM cerebral, con resultado normal salvo en un paciente de 2años de edad en la que se detectó una trombosis de senos venosos como complicación de otomastoiditis. La citología del LCR fue normal en todos los casos.

Como posibles factores desencadenantes hemos recogido: la trombosis venosa secundaria a otomastoiditis en niño de 2años, otro paciente de 2años que había recibido tratamiento con corticoide por un angioma cutáneo y otro de 9años que había iniciado tratamiento con hormona de crecimiento hacía 4semanas. En los 7 restantes no se pudieron encontrar factores asociados.

La evolución fue favorable, sin secuelas en todos los pacientes; solo 3 requirieron tratamiento farmacológico: 2 acetazolamida (por empeoramiento clínico) y uno acetazolamida y furosemida (desde el diagnóstico por papiledema moderado).

Uno de los casos, una niña de 10años que había presentado un episodio con resolución espontánea en 2008, recidivó de nuevo en 2011. No se encontraron factores desencadenantes, y en esta ocasión se trató con acetazolamida durante 3meses, pero al mes de suspenderla reapareció papiledema, por lo que se reinició de nuevo, manteniéndola durante 6meses, tras lo que se suspendió sin incidencias.

DISCUSION-CONCLUSIÓN:

La HII es una patología poco frecuente y con potenciales riesgos visuales en niños mayores, por lo que es importante disponer de protocolos específicos para una correcta actuación, facilitando la toma de decisiones diagnósticas, de seguimiento y tratamiento, así como disminuyendo la variabilidad de las actuaciones de los médicos implicados en la asistencia a estos pacientes.

Hay descrita una incidencia de HII de 1-2 por 100.000, siendo mayor su incidencia en mujeres obesas de 15 a 44años10. No existen datos de incidencia específicos para población pediátrica, aunque también se describe principalmente en niñas adolescentes con sobrepeso, pudiendo ser este el único factor desencadenante.

La patogenia de la HII es desconocida, y existen muchas hipótesis para tratar de explicar su desarrollo11: alteración en la reabsorción y producción del LCR, edema cerebral, anomalías del control vasomotor y del flujo sanguíneo cerebral, así como obstrucción venosa, aunque hay autores que incluyen la estenosis de senos venosos como una entidad diferente a la HII.

COMENTARIOS:

EVIDENCIA ACTUAL 

Vergara G, et al (2018) La media de seguimiento fue de 11 meses, con un rango entre 6-12 meses Se estudiaron 5 pacientes con diagnóstico de Hipertensión Endocraneana Idiopática. Del total de los pacientes 5 (100%) tenían F.O patológico y como síntoma cardinal cefalea, 2 (40%) además vómitos. 3 (60%) fue tratado con Topiramato (TPM) mientras que 2 (40%) recibió acetazolamida (ACZ), ambos sin complicaciones (p= 0,07) Del total de los pacientes 3(60%) presento presión de apertura menor de 40 mmHg mientras que en los restantes 2 (40%) fue mayor a 40 mmHg. De estos últimos el 1 paciente recibió TPM y 1 paciente ACZ.  Dos pacientes (40%) presentaron en el seguimiento una recaída sintomática, al intentar descender la medicación.  No se pudo definir como parámetro de decisión la presión de apertura en del uso de uno u otro medicamento ya que al evaluar el uso de TPM y ACZ en pacientes con presión de apertura mayor a 41 mmHg solo se detallaron 2 pacientes cada uno tratado con un medicamento de los anteriormente descriptos. (Chi cuadrado p= 0.44) Ninguno de los pacientes tratados requirió otro tratamiento complementario como PL seriadas o válvula de derivación ventrículo peritoneal.

Horcajadas A. et al ( 2017) La monitorización continua de la presión intracraneal permite diagnosticar situaciones de hipertensión intracraneal crónica en estos pacientes, por lo que su utilización es de extraordinaria utilidad a la hora de plantear alternativas terapéuticas.

Contreras M.et al (2015) Se analizaron 61 pacientes de los cuales 19 eran hombres (31,15%) y 42 mujeres (68,85%), con una media de edad de 35,38 años, sin variaciones significativas entre ambos sexos En 44 (73,77%) pacientes había un aumento del IMC > 25. Entre los pacientes que mostraban un IMC>40, había una proporción 1:7 a favor de las mujeres. De los 19 varones, 9 (47,37%) mostraban normopeso; a diferencia de las mujeres donde solo se observó normopeso en 7/42 (16,66%). Es decir, la relación hombre:mujer en el grupo de normopeso es de 1:2,84

CONCLUSIÓN.

La hipertensión  intracraneana es una patología  poco frecuente pero riesgosa y por tal motivo el personal de salud debe estar preparado ante una situación y protocolizar prioridades.  

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