Treprostinil mejora la hipertensión pulmonar persistente asociada con la hernia diafragmática congénita

CITA: Kendall M. Lawrence M, Holly L. Hedrick M, 2;, Heather M. Monk P, Lisa Herkert M, CRNP1;, Lindsay N. Waqar M, Brian D. Hanna M, PhD2,4;, et al. Treprostinil Improves Persistent Pulmonary Hypertension Associated with Congenital Diaphragmatic Hernia. The Journal of Pediatrics doi:101016/jjpeds201804052 2018; 200(-):44.


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RESUMEN

Objetivo: Evaluar el efecto de la treprostinil continua en lactantes con hipertensión pulmonar grave asociada a la hernia diafragmática congénita (HDC) sobre marcadores específicos de la gravedad de la hipertensión pulmonar e informar sobre la seguridad y tolerabilidad de la treprostinil.

Diseño del estudio: Se realizó un estudio retrospectivo de cohortes de niños con hipertensión pulmonar asociada a la HDC tratados con treprostinil desde enero de 2011 hasta septiembre de 2016. La gravedad de la hipertensión pulmonar se evaluó mediante ecocardiograma y péptido natriurético tipo B (PNB) en suero mediante el uso de puntos temporales antes de la iniciación y 24 horas, 1 semana y 1 mes después de la iniciación con treprostinil. Para el análisis se utilizaron pruebas exactas de Fisher, pruebas de suma de Wilcoxon-rank y modelos de efectos mixtos.

Resultados: Diecisiete pacientes fueron tratados con treprostinil durante una mediana de 54,5 días (IQR 44,3-110 días). En comparación con la población de HDC concurrente (n = 147), los recién nacidos tratados con treprostinil tuvieron más probabilidades de requerir apoyo extracorpóreo (76,5% versus 25,2%, P < 0,0001), de tener una estancia hospitalaria más prolongada (144 versus 60 días, P < 0,0001) y de necesitar apoyo con ventilador mecánico más prolongado (76,5 versus 30,9 días, P < 0,0001). Después de la iniciación con treprostinil, hubo una reducción significativa del BNP a la semana (1439 vs 393 pg/mL, P < 0,01) y al mes (1439 vs 242 pg/mL, P = 0,01). La gravedad de la hipertensión pulmonar por ecocardiograma mejoró al mes (OR 0,14; IC del 95%: 0,04 a 0,48; p = 0,002). A pesar de estas mejoras, la mortalidad general se mantuvo alta (35%). No hubo eventos adversos relacionados con el treprostinil, incluyendo ninguna hipotensión, hipoxia o trombocitopenia.

Conclusiones: En esta cohorte, el uso de treprostinil se asoció con una mejoría en la gravedad de la hipertensión pulmonar evaluada por ecocardiograma y una disminución del PNB, sin efectos secundarios significativos.

Puede descargar el artículo completo en: Lawrence 2018

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