[ACTA PEDIATRICA DE MEXICO]Síndrome urémico hemolítico atípico. Reporte de caso y revisión de la bibliografía

  • INTRODUCCIÓN: el síndrome urémico hemolítico, en su variedad atípica, es una microangiopatía trombótica poco frecuente, con elevadas morbilidad y mortalidad si no se establece el diagnóstico oportuno que permita el tratamiento específico adecuado.
  • CASO CLÍNICO: paciente con diagnóstico confirmado de síndrome urémico hemolítico atípico tratado con eculizumab con remisión total y evolución clínica satisfactoria. La sospecha diagnóstica es importante para que el tratamiento sea temprano y específico y el pronóstico favorable.
  • CONCLUSIÓN: el caso aquí reportado es ilustrativo de la presentación clínica del síndrome hemolítico urémico atípico. Su evolución fue tórpida, a pesar del tratamiento con infusión de plasma y plasmaféresis y su remisión total con eculizumab. En México se han confirmado pocos casos, sólo en algunos se ha administrado el tratamiento específico.

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