[ANALES DE PEDIATRIA]Eficacia de anakinra como tratamiento de la pericarditis recurrente

Se define como pericarditis recurrente aquélla que sucede después de un primer episodio de pericarditis aguda, tras un intervalo asintomático de 4-6 semanas. Clínicamente, consiste en episodios recurrentes de dolor centrotorácico asociado a alteraciones electrocardiográficas, derrame pericárdico y elevación de proteína C reactiva (PCR) y velocidad de sedimentación globular (VSG). Existe creciente evidencia que muestra la eficacia del fármaco biológico anakinra en el tratamiento de esta enfermedad, como resumimos a continuación, y exponemos nuestra experiencia en un hospital terciario. En relación con la etiopatogenia1, los desencadenantes microbianos, las formas paraneoplásicas y las enfermeda- des autoinmunes han sido consideradas como responsables. En los últimos años se ha comunicado pericarditis recurrente en el contexto de las recientemente descritas enfermeda- des autoinflamatorias, en las que la disfunción inmunitaria radica en la inmunidad primaria o innata, no existiendo por tanto implicación de autoanticuerpos ni activación del sis- tema inmune adaptativo. La etiología autoinflamatoria debe considerarse cuando las etiologías infecciosas, autoinmune y paraneoplásica han sido descartadas. En los síndromes autoinflamatorios monogénicos, el defecto en la regula- ción del inflamasoma (plataforma proteica intracelular con rol fundamental en la inmunidad innata) conduce a la sobreproducción de citocinas proinflamatorias tales como IL- 1􏰀; desencadenando diversos síntomas inflamatorios como son la fiebre, exantema, aumento de reactantes de fase aguda o serositis. Los avances en su conocimiento están desarrollándose de forma imparable, describiéndose nuevas enfermedades cada año. No obstante, algunas de ellas eran ya conocidas por la medicina clásica, como la fiebre mediterránea familiar. Esta enfermedad monogénica incluye entre sus síntomas habituales el derrame pericárdico recidivante. Por otro lado, existen enfermedades de etiopatogenia  autoinflamatoria constatada en las que no se ha identificado una firma genética concreta, como es el caso de la artri- tis idiopática juvenil sistémica (antiguamente enfermedad de Still), en la que la pericarditis inflamatoria puede estar presente.

PERICARDITIS.jpg

DESCARGAR PUBLICACION

Categorías:Articulos

Deja un comentario

Este sitio usa Akismet para reducir el spam. Aprende cómo se procesan los datos de tus comentarios.