[Uptodate en Español] Causas cardíacas de cianosis en el recién nacido

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INTRODUCCIÓN
En el caso de los neonatos con cardiopatía congénita (CC) cianótica, el reconocimiento temprano, la estabilización de emergencia y el transporte a un centro de atención cardiaca con experiencia en el tratamiento de la CC cianótica son importantes para garantizar un resultado óptimo.


DEFINICIÓN DE CIANOSIS
La cianosis es una decoloración azulada de los tejidos que se produce cuando el nivel absoluto de hemoglobina reducida en el lecho capilar supera los 3 g/dL [1-3]. La aparición de la cianosis depende de la cantidad total de hemoglobina reducida y no de la relación entre la hemoglobina reducida y la oxigenada.

Varios factores pueden afectar a la detección de la cianosis:

  • La concentración de hemoglobina (la cianosis puede no ser aparente en pacientes con anemia) (figura 1)

  • Pigmentación de la piel (la cianosis puede ser especialmente difícil de apreciar en los lactantes con piel de pigmentación oscura)
  • Factores fisiológicos que afectan a la curva de disociación del oxígeno, como alcalosis, acidosis, temperatura fría, niveles bajos de 2,3-difosfoglicerato y niveles altos de hemoglobina fetal (figura 2).


EPIDEMIOLOGÍA
Las cardiopatías congénitas (CC) son el grupo más frecuente de trastornos congénitos, con una prevalencia que oscila entre 6 y 13 por cada 1.000 nacidos vivos [4-9]. Las lesiones cardíacas cianóticas representan aproximadamente el 15% de todos los casos de cardiopatías congénitas [4] y un tercio de las formas potencialmente mortales de cardiopatías congénitas (cardiopatías críticas).


CAUSAS NO CARDÍACAS DE LA CIANOSIS
La hipoxemia, con disminución de la saturación arterial de oxígeno que conduce a la cianosis central, puede ser el resultado de muchos mecanismos diferentes.

Las causas no cardíacas más comunes de cianosis neonatal incluyen:

  • Trastornos pulmonares – Los trastornos pulmonares son las causas más comunes de cianosis central e incluyen la taquipnea transitoria del recién nacido; el síndrome de dificultad respiratoria; la aspiración de meconio; la neumonía neonatal; el neumotórax; la hipoventilación; y las anomalías estructurales de las vías respiratorias, el pulmón o el diafragma.
  • Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPN) – En la HPPN, la cianosis central está causada por la derivación de derecha a izquierda a través del conducto arterioso, lo que da lugar a una cianosis diferencial (es decir, la saturación de oxígeno medida en el brazo [preductal] es mayor que la de la pierna [postductal]).
  • Mala perfusión periférica/shock – Los estados de shock suelen caracterizarse por una mala perfusión periférica y cianosis. Las causas no cardíacas del shock neonatal incluyen la sepsis, la hipovolemia, la hemorragia fetomaterna y la insuficiencia suprarrenal.
  • Acrocianosis – La acrocianosis se observa a menudo en recién nacidos sanos y se refiere a la cianosis periférica alrededor de la boca y las extremidades (manos y pies).

CAUSAS CARDÍACAS DE LA CIANOSIS

Una mnemotecnia utilizada con frecuencia para identificar cinco de las lesiones cianóticas más comunes es la de las «cinco T» de las cardiopatías congénitas (CC) cianóticas:

  • Transposición de las grandes arterias, tipo dextro (D-TGA).

  • Tetralogía de Fallot (TOF)

  • Tronco arterioso

  • Conexión venosa pulmonar anómala total (TAPVC)

  • Anomalías de la válvula tricúspide

A menudo se añade una sexta «T» para «Toneladas de otras lesiones», como ventrículo derecho de doble salida, atresia pulmonar, variaciones múltiples de ventrículo único, síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (HLHS), condiciones complejas asociadas a síndromes de heterotaxia o conexión venosa sistémica anómala (vena cava superior izquierda conectada a la aurícula izquierda).


Visión general de la fisiología

En la cardiopatía cardíaca cianótica, la cianosis central es el resultado de la derivación de derecha a izquierda. Las lesiones cardíacas cianóticas pueden clasificarse según la fisiología subyacente de la siguiente manera:

  • Disminución del flujo sanguíneo pulmonar
  • Aumento del flujo sanguíneo pulmonar
  • Insuficiencia cardíaca grave

Las lesiones de cardiopatía isquémica también pueden clasificarse según si son o no ductales-dependientes. Las lesiones cardíacas congénitas dependientes de los conductos dependen de un conducto arterioso persistente (CAP) para suministrar el flujo sanguíneo pulmonar o sistémico o para permitir una mezcla adecuada entre las circulaciones paralelas. Muchas, pero no todas, las cardiopatías congénitas cianóticas son ducto-dependientes.
Los defectos cardíacos congénitos que se asocian a la derivación de derecha a izquierda a través del CAP crean una cianosis diferencial, en la que la mitad superior del cuerpo es de color rosa y la mitad inferior está cianótica. La cianosis diferencial puede producirse en pacientes con coartación grave de la aorta (CoA), arco aórtico interrumpido o estenosis aórtica crítica. También puede ocurrir en pacientes con corazones estructuralmente normales que tienen hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPN).

La cianosis diferencial invertida es un hallazgo poco frecuente que puede darse en pacientes con TGA asociada a coartación o hipertensión pulmonar. En estos niños, la saturación de oxígeno es mayor en la extremidad inferior que en la superior.

Disminución del flujo sanguíneo pulmonar – Las lesiones cianóticas con disminución del flujo sanguíneo pulmonar incluyen la TOF, las anomalías de la válvula tricúspide, la atresia de la válvula pulmonar y la estenosis valvular pulmonar crítica.

  • Tetralogía de Fallot – La TOF es una constelación de cuatro defectos anatómicos, que consisten en una aorta desviada, hipertrofia ventricular derecha, estenosis pulmonar y defecto septal ventricular. La presentación clínica depende del grado de estenosis pulmonar. Una estenosis más grave conlleva una mayor reducción del flujo sanguíneo pulmonar y un aumento de la cianosis. Las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la TOF se tratan por separado.
  • Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto – La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (AP/SVI) se caracteriza por una obstrucción completa del flujo de salida del ventrículo derecho con grados variables de hipoplasia del ventrículo derecho y de la válvula tricúspide. Por lo tanto, la sangre no puede fluir desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y los pulmones, y se requiere una fuente alternativa de flujo sanguíneo pulmonar (es decir, un CAP) para la supervivencia. Las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la AP/SVI se tratan por separado.

  • Estenosis pulmonar crítica – los neonatos con estenosis pulmonar valvular crítica también dependen de un CAP para obtener una perfusión pulmonar adecuada. Las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la estenosis pulmonar crítica se tratan por separado.
  • Anomalías de la válvula tricúspide: las anomalías de la válvula tricúspide incluyen:
    • Atresia tricuspídea – En la atresia tricuspídea, no hay comunicación entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho, lo que da lugar a una derivación auricular total y obligatoria de derecha a izquierda. Puede haber otras anomalías, como la comunicación interventricular, la estenosis pulmonar o la TGA. Las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la atresia tricuspídea se tratan por separado.
    • Estenosis tricuspídea – La estenosis tricuspídea suele verse con un ventrículo derecho hipoplásico y una comunicación interauricular. Esto también da lugar a una derivación derecha-izquierda a nivel auricular.
    • Anomalía de Ebstein – La anomalía de Ebstein es una malformación de la válvula tricúspide. La variación de la gravedad clínica está relacionada con el grado de desplazamiento inferior de las valvas tricúspides desde el anillo tricúspide. En la forma más grave de este defecto, la válvula tricúspide se deforma gravemente, se desplaza hacia el tracto de salida del ventrículo derecho y se vuelve cada vez más insuficiente. Como resultado, el tamaño de la cavidad del ventrículo derecho se reduce y puede producirse una obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho. La regurgitación tricuspídea aumenta el tamaño de la aurícula derecha y el diámetro de un foramen oval patente. La cianosis es el resultado de la derivación derecha-izquierda a nivel auricular, pero suele mejorar a medida que la resistencia vascular pulmonar disminuye en el periodo de transición neonatal. Las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la anomalía de Ebstein se tratan por separado.

Aumento del flujo sanguíneo pulmonar

Los defectos que presentan cianosis con aumento del flujo sanguíneo pulmonar incluyen la D-TGA.

  • D-transposición de las grandes arterias – La TGA es una lesión ventrículo-arterial discordante en la que la aorta surge del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. La forma más común de TGA es la D-TGA, en la que el origen de la aorta es anterior y derecho al origen de la arteria pulmonar. Esto crea dos circulaciones paralelas que dan lugar a la cardiopatía cianótica. La primera envía sangre venosa sistémica desoxigenada a la aurícula derecha y de vuelta a la circulación sistémica a través del ventrículo derecho y la aorta, y la segunda envía sangre venosa pulmonar oxigenada a la aurícula izquierda y de vuelta a la circulación pulmonar a través del ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar. En los lactantes con D-TGA, la supervivencia depende de la mezcla de estas dos circulaciones, que se produce a nivel de las aurículas (foramen oval permeable), los ventrículos (aproximadamente un tercio de los pacientes tienen también una comunicación interventricular) o los grandes vasos (a través del CAP). Las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la D-TGA se discuten por separado.
  • Tronco arterioso: el tronco arterioso es una afección en la que un único gran vaso sale del corazón. La aorta, las arterias pulmonares y las arterias coronarias se originan en la porción ascendente de este vaso único. Siempre hay una comunicación interventricular asociada. La válvula semilunar única contiene de tres a seis cúspides y puede ser regurgitante. Los distintos subtipos de tronco arterial están relacionados con el patrón de ramificación de las arterias pulmonares. La aorta contiene la salida combinada de los ventrículos izquierdo y derecho, lo que provoca cianosis, que puede ser leve si la resistencia vascular pulmonar es baja y el flujo sanguíneo pulmonar es excesivo. En ese caso, la cianosis puede no ser visible. Las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento del tronco arterial se tratan por separado.
  • Conexión venosa pulmonar anómala total – El TAPVC, también denominado retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR), es un defecto congénito cianótico en el que las cuatro venas pulmonares no realizan su conexión normal con la aurícula izquierda. Esto provoca el drenaje de todo el retorno venoso pulmonar hacia la circulación venosa sistemática. Las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la TAPVC y sus variantes se tratan por separado.
  • Lesiones obstructivas del lado izquierdo – Las lesiones obstructivas del lado izquierdo graves pueden presentarse en el período neonatal con insuficiencia cardíaca o shock cardiogénico acompañado de cianosis. Las lesiones obstructivas del lado izquierdo incluyen el SCIH, la CoA grave, el arco aórtico interrumpido y la estenosis valvular aórtica crítica. Estas lesiones dependen de un CAP para suministrar el flujo sanguíneo sistémico. Cuando el conducto se cierra, se produce cianosis, edema pulmonar, acidosis metabólica e hipotensión (shock cardiogénico).
  • Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: el SCIH consiste en una serie de defectos que implican el subdesarrollo de las cámaras y válvulas del lado izquierdo. Lo más frecuente es la atresia de la válvula aórtica, la estenosis grave de la válvula mitral y la hipoplasia marcada del ventrículo izquierdo. En el SCIH, la derivación de derecha a izquierda a través del CAP proporciona una perfusión retrógrada de las porciones ascendente y transversal de la aorta, de modo que se abastecen las arterias subclavia, carótida y coronaria. Si no se trata, el SHL es casi siempre mortal en las primeras semanas de vida. Con el tratamiento médico moderno y las intervenciones quirúrgicas, aproximadamente entre el 60 y el 70 de los niños afectados sobreviven más allá de los cinco años. Sin embargo, la morbilidad es considerable. Las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento del SCIH se tratan por separado.
  • Coartación de la aorta: la coartación es un estrechamiento discreto de la aorta, que suele afectar a una localización torácica preductal distal a la arteria subclavia izquierda. Los bebés con una CoA grave pueden presentar insuficiencia cardíaca cuando el conducto arterioso se cierra. Las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la CoA se discuten por separado.
  • Arco aórtico interrumpido – La forma más extrema de coartación es el arco aórtico interrumpido. La interrupción completa suele producirse entre las arterias carótida común izquierda y subclavia izquierda, pero puede producirse distalmente a la arteria subclavia izquierda o entre la arteria innominada y la arteria carótida común izquierda, y suele asociarse a una comunicación interventricular grande y no restrictiva. La corrección quirúrgica es necesaria tanto para la obstrucción del arco como para la comunicación interventricular.
  • Estenosis aórtica crítica – La obstrucción grave del tracto de salida del ventrículo izquierdo debida a la estenosis aórtica valvular crítica provoca cianosis e insuficiencia cardíaca o incluso shock cardiogénico. Los niños afectados pueden no tener un soplo de eyección apreciable y pueden tener un gradiente mínimo a través de la válvula medido por ecocardiografía Doppler debido a la disfunción severa del VI y al escaso gasto cardíaco. Las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la estenosis aórtica se tratan por separado.

REFERENCES

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