CITA: Cunningham S. et, al. Children’s interstitial and diffuse lung disease. The Lancet Child & Adolescent Health. 2019 (3) 8 :568. doi:10.1016/s2352-4642(19)30117-8 

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RESUMEN

La enfermedad pulmonar intersticial y difusa (EPI) de los niños es un grupo heterogéneo de afecciones poco frecuente, con síntomas que a menudo se superponen con afecciones más comunes, impidiendo el diagnóstico y frustrando tanto a los padres como a los médicos. Las colaboraciones clínicas están mejorando la precisión diagnóstica, el fenotipo de la enfermedad, la comprensión mecanicista y la capacidad terapéutica intervencionista; sin embargo, con más de 200 afecciones, el niño requiere una mayor colaboración internacional alineada para abordar las brechas de conocimiento. El uso de la genética juega un papel cada vez más importante en el diagnóstico y, por lo tanto, podría ayudar a alinear los sistemas de clasificación actuales. Las terapias empíricas son escasas, sin beneficio comprobado y con efectos secundarios importantes, particularmente en los lactantes. Se están desarrollando nuevas terapias postuladas para varias enfermedades infantiles sobre la base de observaciones mecanicistas que representan una esperanza real para las enfermedades a las que se aplican. Se están considerando terapias más amplias contra los efectos secundarios (es decir, la fibrosis) para las afecciones de los niños, pero requieren medidas de resultados biológicos adecuadamente validadas, que la comunidad de niños y niñas necesita abordar con urgencia.

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