La colangiopatía crónica asociada con las inmunodeficiencias primarias puede resolverse mediante un trasplante eficaz de células madre hematopoyéticas

CITA: Nedim Hadzic M, 2, ZN, MD3, MD, MD2, YZ, MD2, RE, MD3,4, AW, MD3, et al. Chronic Cholangiopathy Associated with Primary Immune Deficiencies Can Be Resolved by Effective Hematopoietic Stem Cell Transplantation. The Journal of Pediatrics doi:101016/jjpeds201901015 2019;209(-):97.


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RESUMEN

Objetivos: Investigar los efectos y resultados del trasplante de células madre hematopoyéticas (HSCT) sobre la colangitis esclerosante, en pacientes pediátricos con diferentes inmunodeficiencias primarias (EIP).

Diseño del estudio: A partir de las bases de datos de dos centros terciarios para inmunodeficiencias y enfermedades hepáticas, hemos identificado a niños con EPI y colangitis esclerosante, que han apareado información clínica, radiológica e histológica antes y después del HSCT y han estudiado su progreso clínico y sus resultados.

Resultados: Siete de 13 niños (53.8%) murieron en un intervalo medio de 4 meses (rango, 3 meses-5 años) después de la HSCT. Sin embargo, seis niños supervivientes (46,2%) con diferentes EPI y colangiopatías menos graves mostraron una mejoría en los marcadores de lesión hepática a los pocos meses del éxito del HSCT de acondicionamiento de intensidad reducida no relacionado. El biopsia hepática nativa repetida, realizada en 4 pacientes con una mediana de 96 (rango, 4-144) meses después de la HSCT, mostróuna mejora considerable. Los marcadores bioquímicos de la función hepática en los supervivientes se normalizan completamente después de un mediana de 13 meses (rango, 2-48). Todos los pacientes continúan teniendo un sistema biliar extrahepático ligeramente dilatado en la ecografía sin cambios ductales intrahepáticos en la colangiografía por resonancia magnética después de un seguimiento de mediana de 18 años (rango, 2-20).

Conclusiones: La HSCT eficaz tiene el potencial de mejorar las características bioquímicas e histológicas de la colangiopatía en niños con EPI, presumiblemente mediante la eliminación de la infección crónica tras el establecimiento de la competencia inmunitaria. Sin embargo, la selección cuidadosa de los pacientes es crítica, ya que la lesión hepática avanzada a menudo se asocia con complicaciones graves y mortalidad.

Puede descargar el artículo completo en: HADZIC, N 2019

Categorías:Articulos

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