MALFORMACIÓN CONGÉNITA DE LA VÍA AÉREA PULMONAR: REPORTE DE UN CASO

AUTORA: Marisol Gomez Gomez


CITA: Sánchez V,et al. Malformación congénita de la vía aérea pulmonar: reporte de un caso .REVISTA MEXICANA DE PEDIATRIA. 2018. 85(1):35-30.


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RESUMEN

Introducción: las malformaciones pulmonares congénitas suelen ser entidades raras, con una incidencia de uno en cada 25,000 a 35,000 nacimientos. Estas anomalías se caracterizan por dilatación y proliferación anormal de bronquiolos y espacios terminales, lo que resulta en la ausencia de alveolos terminales y tejido pulmonar que semeja lesiones quísticas.

Métodos:la malformación congénita de la vía aérea pulmonar antes llamada malformación adenomatoidea quística representa 25% de las malformaciones congénitas pulmonares. Fue descrita por primera vez en 1697 por bartholin, y posteriormente, por ch”in y tang en 1949.Ragip y sus colaboradores describieron un defecto en la expresión del factor de transcripción tiroidea-1, el cual juega un papel importante en el desarrollo pulmonar.

Resultados: en México existen pocos casos publicados del malformaciones pulmonares congénitas y de vía aérea; de los casos publicados que optaron por un manejo postnatal, en ninguno se menciona la resección única con márgenes libres de la malformación pulmonar, como es el caso de nuestra paciente.

Discusión-conclusión: las malformaciones congénitas pulmonares y de la vía aérea son entidades raras. Este es el primer caso reportado en México donde se realiza únicamente resección de la malformación, sin necesidad de lobectomía o segmentectomia, con adecuada evolución clínica posterior.

Comentarios

Evidencia actual sobre el problema del estudio

Recién nacida con diagnostico por ultrasonido en el tercer trimestre de quiste pulmonar congénito, sin datos de dificultad respiratoria al nacimiento; se realizó radiografía y tomografía computarizada de tórax, con sospecha diagnostica de malformación congénita de la vía aérea pulmonar. Se realizó tratamiento quirúrgico mediante resección de lesión quística bronquial derecha.

Principales problemas relacionados al estudio

El reporte anatomopatologico fue de malformación congénita de las vía área pulmonar tipo I. se trata del primer caso pulmonar, sin necesidad de lobectomía o segmentectomia, con adecuada evolución postquirúrgica y sin complicaciones.

Análisis final y conclusiones

En la mayoría de las malformaciones al nacimiento no suelen presentar síntomas, aunque en algunas ocasiones puede debutar con distres respiratoria neonatal dependiendo del tamaño de la malformación, sobre todo tipo 4. El riesgo principal de estas anomalías es la sobreinfección debido a la acumulación de secreciones y mucosidad en su interior, siendo en los casos no detectados prenatalmente el motivo más frecuente de diagnóstico.

Estas lesiones se detectan principalmente en la ecografía prenatal, dando imágenes hiperecogenitas, difíciles de distinguir de otras malformaciones, sobre todo en aquellas que son quísticas.

Hoy en día, las MCVAP se extirpan quirúrgicamente, debido al riesgo de causar las complicaciones citadas anteriormente.

Puede descargar el artículo  original completo en: SANCHEZ

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