MANEJO PERCUTÁNEO DE LA ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE INTRAVENTRICULAR ÍNTEGRO Y LA ESTENOSIS PULMONAR CRÍTICA.

AUTORA: ALEJANDRA EGLAE DE SANTOS MACÍAS


CITA: Vall Camell M., et al. Manejo percutáneo de la Atresia Pulmonar con tabique intraventricular íntegro y la Estenosis pulmonar crítica. Anales de Pediatría. 2018. DOI: 10.1016/j.anped.2018.10.020.


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RESUMEN

  •  Introducción: Los neonatos afectos de atresia pulmonar con tabique interventricular íntegro y estenosis pulmonar crítica representan un espectro amplio, incluyendo aquellos con hipoplasia significativa del ventrículo derecho. La presencia de fístulas arteriales coronarias a ventrículo derecho puede ser una contraindicación para la descompresión del ventrículo derecho. El principal objetivo del presente trabajo es analizar los resultados a corto y largo plazo durante 20 años de estos pacientes, e identificar los factores diferenciales entre ambos grupos incluyendo aquellos pacientes afectos por fístulas arteriales coronarias.
  •  Métodos: Estudio retrospectivo donde se identificaron todos los pacientes diagnosticados de atresia pulmonar con septo interventricular íntegro y estenosis pulmonar crítica entre los meses de enero de 1996 y enero de 2018. Se recogieron y analizaron las características morfológicas del ventrículo derecho, el manejo quirúrgico, la intervención percutánea y la evolución a corto y a largo plazo.
  • Resultados: Fueron incluidos cincuenta y un pacientes. Un total de 9 (17,6%) fallecieron durante el seguimiento. Ninguno de ellos presentaba fístulas arteriales coronarias a ventrículo derecho. La mediana de seguimiento de los restantes 42 supervivientes fue de 8,9 años (rango: 1-16). La clase funcional según la New York Heart Association en la revisión más reciente fue de 1,2. Los supervivientes del grupo de estenosis pulmonar crítica presentaban una clase funcional de 1,1 y los del grupo de atresia pulmonar con tabique interventricular íntegro de 1,6. No hubo diferencias entre los pacientes que presentaban fístulas arteriales coronarias a ventrículo derecho y los que no.
  •   Discusión-conclusión: La presencia de fístulas arteriales coronarias a ventrículo derecho no es una contraindicación para la vía ventricular. Los pacientes con estenosis pulmonar crítica presentan una mejor evolución que los afectos de atresia pulmonar con tabique interventricular íntegro. La estrategia de apertura agresiva y precoz de la válvula pulmonar tiene una buena supervivencia global correlacionada con una buena clase funcional.

    Comentarios

 Evidencia actual sobre el problema del estudio

Gil-Jaurena J., et al, realizaron un estudio sobre Atresia pulmonar con septo integro, mediante el cual se manejó una revisión general sobre esta cardiopatía compleja, incidiendo en las sucesivas etapas de manejo con diferentes técnicas quirúrgicas y la difícil toma de decisiones hacia una vía uni o biventricular.

Centella Hernández T., et al, realizaron un estudio sobre Atresia Pulmonar con comunicación intraventricular, en el que se encontró que la atresia pulmonar con comunicación interventricular es una cardiopatía congénita cianótica, severa y rara, de alta complejidad, que se caracteriza por la ausencia de conexión entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares. Coexiste con una comunicación interventricular. El flujo hacia el territorio pulmonar puede realizarse a través del ductus arterioso o de colaterales sistémico-pulmonares. La dificultad de esta cardiopatía viene determinada por los diferentes niveles de interrupción desde el ventrículo derecho hasta el territorio pulmonar, y por la diferencia anatómica de las fuentes del flujo hacia dicho territorio, lo que determina diferentes tipos de abordaje quirúrgico.

Montero C., et al, realizaron un estudio sobre la permeabilidad del conducto arterioso con stent en la estenosis pulmonar crítica y atresia pulmonar con septo intraventricualr intacto, en el cual se presento la implantación de stent en el conducto arterioso neonatal en 3 niños, 2 de ellos con atresia pulmonar y septo interventricular intacto, el tercero con estenosis pulmonar crítica. En los niños con atresia pulmonar, la apertura valvular se consiguió mediante radiofrecuencia. En los 3 casos, la implantación del stent evitó la fístula de Blalock-Taussig. En 2 de ellos se hizo de manera electiva y en 1 de manera urgente. La implantación de stent ductal es una alternativa a la cirugía cardíaca paliativa.

García Torres A., et al. (2019), realizaron un estudio sobre la Descripción anatómica, clínica y sobrevida de los pacientes con atresia pulmonar que han sido llevados a angioplastia con stent en el ductus arterioso persistente en un periodo 2009-2014. Donde se describen las características anatómicas, la evolución clínica y la sobrevida de los pacientes con atresia pulmonar que han sido llevados a angioplastia con stent en ductus arterioso persistente y determinar si existen diferencias significativas en la saturación al inicio y final del procedimiento y a las 6, 12 y 24 horas pos procedimiento.

Huaman Benancio G. et. al (2018), realizaron un estudio sobre los resultados de angioplastia con balón o implantación de stent en estenosis de arteria pulmonar en pacientes pediátricos icor-enero a julio 2015, el cual fue un estudio descriptivo retrospectivo transversal de pacientes menores de 18 años con diagnóstico de estenosis de arteria pulmonar y/o ramas a quienes se les realizó angioplastia percutánea con balón con o sin colocación de stent en arteria pulmonar y/oramas pulmonares de enero 2015 a Julio 2015. Se evaluó como angioplastia exitosa el descenso ≥ 20% de la presión sistólica del ventrículoderecho inicial o un aumento ≥ 50% del diámetro inicial de la arteria estenótica. Además, se evaluaron las complicaciones durante el procedimiento.

 Principales problemas relacionados al estudio
El principal problema identificado por los autores es que existe en el manejo percutáneo de la atresia pulmonar con tabique interventricular íntegro y la estenosis pulmonar comparten la misma opinión en el uso de prostaglandinas para impedir el cierre del ductus arterioso. El cateterismo cardiaco, puede llevarse a cabo mediante un procedimiento llamado septostomia auricular auricular con balón para mejorar la mezcla de sangre rica y pobre en oxigeno entre la aurícula derecha y la izquierda, aunque, por lo general, esto no se realiza para atresia pulmonar.

 Análisis final y conclusiones
La Atresia pulmonar (estenosis pulmonar ática) con septo integro es una cardiopatía rara, se caracteriza por un defecto cardiaco que se produce debido al desarrollo anormal de corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, presentando problemas en la válvula que impiden la apertura de las aletas; por lo tanto, el flujo sanguíneo no puede avanzar desde el ventrículo hasta los pulmones. El rango de presentarla es variable, en función del grado de hipoplasia de estructura derecha. Un 10% de los pacientes presentan anomalías crónicas, tales como fistulas, estenosis o sinusoides. En algunas situaciones, la perfusión coronaria depende de la presión elevada del ventrículo derecho. Lógicamente llega la sangre a las ramas pulmonares es a través del ductus. Por tal motivo es necesaria la administración de prostaglandinas para mantener su permeabilidad en neonatos.
Históricamente se han descrito diversas técnicas quirúrgicas, con o sin circulación extracorpórea, promoviendo el flujo anterógrado o retrogrado, etc. Desde los años 90, y con el advenimiento de la Cardiología intervencionista han proliferado los abordajes hemodinámicos. Sin tratamiento, la atresia pulmonar casi siempre es mortal. Incluso después de las reparaciones quirúrgicas.
La mayoría de los bebes con atresia pulmonar necesitaran visitas regulares de seguimiento con un cardiólogo para ir monitorizando su evolución y revise se producen otras afecciones que se pueden presentar a medida que crecen.

 

El artículo original lo puedes descargar en: vall

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