Patología coronaria en la edad pediátrica. Alto riesgo de muerte súbita

AUTORA: Claudia Alin Gutierrez Mazariegos 


CITA: Chiesa P, et al. Patología coronaria en la edad pediátrica. Alto riesgo de muerte súbita,Archivos de Pediatría del Uruguay2015.86(1)


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RESUMEN

Introducción: Las enfermedades de las arterias coronarias son raras en el niño y debido a su complejidad, pueden ser causa de muerte súbita.
El propósito de este estudio es revisar los casos de patología coronaria estudiados en los últimos 25 años en la Policlínica de Cardiología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CP-CHPR) y en el Instituto de Cardiología Infantil (ICI), incluidos los casos de consulta.
Material y método: Se revisan los archivos e historias clínicas de pacientes pediátricos con enfermedad coronaria de CP-CHPR e ICI.Se realiza un estudio retrospectivo mediante la revisión de los archivos e historias clínicas de pacientes pediátricos con enfermedad coronaria de CP-CHPR e ICI en los últimos 25 años.  En cada caso se pone énfasis en la presentación clínica, los estudios realizados, el tratamiento efectuado y la evolución posterior.
Resultados:Se presentan 20 casos clínicos, siete con desenlace fatal, vinculados a patología coronaria. En 19 hubo signos y síntomas clínicos sugestivos de patología cardíaca. En un único paciente se llegó al diagnóstico dentro de la valoración por sintomatología no cardíaca. En 18 pacientes el diagnostico etiológico fue realizado en vida, en los otros dos fue postmortem. En 13 pacientes se logró la curación. En cinco de los pacientes con diagnóstico en vida, no hubo posibilidad de instaurar un tratamiento. En los dos pacientes con diagnostico post-mortem no hubo respuesta a las medidas terapéuticas iniciales. En algunos de los casos, un diagnóstico precoz hubiera posibilitado la instalación de un arsenal terapéutico que evitase el desenlace fatal. Se debe resaltar la importancia de la orientación clínica en la sospecha de este tipo de patología, la cual tiene formas de presentación muy variadas, como ser: insuficiencia cardíaca aguda o crónica, sintomatología respiratoria (síndrome de dificultad respiratoria, infección respiratoria), isquemia miocárdica, síncope de esfuerzo, dolor precordial con el esfuerzo, patología cardiaca congénita que asocia lesión coronaria.
Conclusiones: se destaca la importancia de una sospecha oportuna de la patología coronaria en el niño. El diagnóstico y tratamiento oportuno puede evitar la muerte. Esta fue la situación en el 35% de los pacientes presentados. En los casos de muerte súbita, se recomienda un estudio posmortem realizado por patólogo pediatra, con especial atención al corazón y las arterias coronarias.Si bien la patología coronaria como responsable de la muerte de los pacientes en edad pediátrica es poco frecuente, se  debe tener presente y sospechar ante el hallazgo de una falla cardíaca con síndrome de miocardiopatía dilatada, dolor precordial al esfuerzo y afecciones que puedan comprometer secundariamente a la circulación coronaria.  El diagnóstico oportuno permite realizar el tratamiento adecuado evitando la ocurrencia de una muerte súbita.  Ante todo caso de muerte súbita en la infancia, con o sin conocimiento de patología previa en el paciente, se deberá realizar un estudio anatomopatológico a cargo de especialista en patología cardíaca pediátrica, lo cual permitirá llegar a un diagnóstico etiológico preciso.

Comentario

Evidencia actual sobre el problema del estudio

* Pierry C, et  al. En Francia, la muerte súbita es responsable cada año de 40,000 muertes. La etiología más frecuente es la enfermedad cardíaca. La patología relacionada con los ateromatosos es la etiología más común más allá de los 35 años, pero las cardiomiopatías y las canalopatías son responsables de un número significativo de muertes en adultos jóvenes. Algunas enfermedades adquiridas también pueden causar muerte súbita cardíaca. Reportamos el caso de un hombre de 17 años que murió repentinamente después del deporte. La autopsia y el estudio patológico encontraron múltiples aneurismas coronarios gigantes. Se observaron trombosis y fibrosis de eventos isquémicos miocárdicos. Estas lesiones estaban a favor de secuelas tardías de la enfermedad de Kawasaki. La enfermedad de Kawasaki es una causa rara pero no excepcional de muerte súbita cardíaca en adultos jóvenes. Ante la falta de antecedentes clínicos conocidos, algunos aspectos, incluso no específicos, deberían evocar este diagnóstico.(1)

* Munguti, et al. La disección espontánea de la arteria coronaria (SCAD) es una causa emergente y rara de síndrome coronario agudo y muerte súbita cardíaca. Si bien se informó anteriormente entre mujeres jóvenes con displasia fibromuscular, la nueva literatura indica que esta condición podría ocurrir en poblaciones de mayor edad. La poliarteritis nodos (PAN) causa vasculitis necrotizante sistémica que generalmente afecta a las arterias musculares de tamaño pequeño a mediano y podría afectar las arterias coronarias. Algunos informes de casos de PAN que causan enfermedad coronaria aguda han sido reportados en la literatura. Reportamos un caso de una mujer de 62 años que presentó dolor abdominal y murió abruptamente durante su estadía; se descubrió que tenía SCAD asociado a PAN en la autopsia.(2)

*Brothers JA. El origen aórtico anómalo de una arteria coronaria (AAOCA) ocurre cuando ambas arterias coronarias surgen del mismo seno aórtico de un solo ostium o dos ostia separadas. Si bien la mayoría de las anomalías coronarias son benignas, los dos subtipos más comunes que predisponen a la muerte cardíaca súbita en los jóvenes son la arteria coronaria derecha anómala interarterial y la arteria coronaria izquierda anómala interarterial. Los practicantes enfrentan muchos desafíos con AAOCA. El diagnóstico de pacientes puede ser difícil porque los niños y adolescentes a menudo son asintomáticos y la primera presentación puede ser muerte súbita o paro cardíaco repentino. La estratificación del riesgo también es un desafío ya que determinar qué características únicas colocan al niño en mayor riesgo de muerte súbita no se ha delineado adecuadamente y las pruebas isquémicas pueden dar resultados falsos negativos. Último, Existe una variabilidad significativa en la toma de decisiones con respecto al manejo de los jóvenes con AAOCA. Se necesita investigación futura para ayudar a determinar la mejor manera de identificar a los niños en riesgo y qué tratamiento es el más seguro y eficaz.(3)

*Noel C.La isquemia miocárdica es un insulto que se piensa principalmente en una población adulta. Sin embargo, hay varias lesiones cardíacas congénitas y adquiridas que pueden conducir a isquemia miocárdica en una población pediátrica. Una de las lesiones congénitas prominentes es el origen aórtico anómalo de una arteria coronaria (AAOCA). El origen aórtico anómalo de una arteria coronaria es una de las principales causas de muerte súbita cardíaca en pacientes pediátricos y adultos jóvenes, por lo que la evaluación de la perfusión miocárdica es de suma importancia. Durante la última década, la resonancia magnética por estrés farmacológico ha demostrado ser un examen de diagnóstico altamente sensible y preciso para la perfusión miocárdica que califica en adultos con enfermedad de las arterias coronarias. Esta modalidad de imagen no invasiva puede ser una herramienta útil para evaluar el impacto funcional de AAOCA en la perfusión miocárdica.(4)

  • Principales problemas relacionados al estudio. El principal problema de acuerdo a las investigaciones es que la muerte por enfermedad miocárdica en niños y jóvenes es difícil objetivo ya que la mayoría de las muertes ocurre de forma súbita sin que se haya experimentado algún síntoma cardiovascular previo, esto lo demuestra el alto porcentaje de los estudios realizados.
  • Análisis final y conclusiones. Si bien la muerte súbita de origen cardíaco no es común entre los jóvenes, una sola vida perdida ya es demasiado.  Debemos tomar medidas que puedan ayudar a reducir el riesgo de estas tragedias, como programar visitas de control médico periódicas y exámenes de aptitud física para el deporte y fomentar la capacitación en RCP y el uso de desfibriladores. Niño y el adolescente: en ambas etapas existe exposición a los factores clásicos de riesgo cardiovascular, tales como sobrepeso/obesidad, hipertensión arterial, dislipemia, tabaquismo, adicciones, sedentarismo, diabetes y síndrome metabólico.

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Categorías:Articulos

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