Siameses Onfalópagos

Autora: Montaño García Heidy Marcela


Gómez-Murillo SY.et.al, Siameses onfalópagos: presentación de un caso. Acta Pediat Mex 2014;35:469-476.


  • Introducción

“Los embarazos múltiples siempre han sido vistos con gran interés médico debido a la complejidad con la que cursan para llegar a término; implican a aproximadamente 3% de todos los embarazos,1 aunque este porcentaje puede variar de acuerdo con la región geográfica estudiada. Existen dos variedades: gemelos dicigóticos por la fecundación de dos óvulos y monocigóticos por fecundación de un solo óvulo, que comparten la misma información genética. Los más frecuentes son los primeros, del sexo femenino, y ocurren en uno de cada mil embarazos. Esto se atribuye a dos situaciones relevantes: edad materna y el uso de terapias de fertilidad.2

Se considera siameses a los individuos monocigóticos y monocoriónicos unidos entre sí en alguna región anatómica, que pueden compartir o no uno o más órganos; son del mismo sexo y genéticamente idénticos,3 su incidencia aproximada varía de uno en 50 000 a uno en 100 000 embarazos múltiples.4

Esta situación se puede definir embriológicamente 13 a 14 días después de la concepción. La localización del sitio de unión de los gemelos determinará la nomenclatura que les corresponda.5 Las variedades más frecuentes son:

a) Toracópagos: 40 a 75%; comparten esternón, caja torácica, diafragma, pared abdominal superior y estructuras cardíacas.

b) Onfalópagos: 33%; presentan fusión esternal y hepática hasta en 80% de los casos; tienen mayor supervivencia, hasta 53% después de la separación quirúrgica.

c) Isquiópagos: 6 a 10%; están involucrados el tronco y la pelvis.

d) Cefalópagos o janicéfalos: 1.7%; están unidos de cualquier parte del cráneo, a excepción de la cara, comparten hueso, meninges y frecuentemente drenaje venoso.5,6

Presentamos un caso de gemelos onfalópagos varones a los que se logró separar a las siete semanas de vida.”

  •  Material y métodos

 Producto de la primera gestación de una madre de 17 años de edad, de un medio rural y sin control prenatal. Los gemelos nacieron por cesárea en un hospital rural después de un intento fallido de parto natural atendido por una partera. Con la cesárea se encontró un embarazo gemelar cuyo peso total fue de 3.9 kg. No se menciona la talla. Apgar del siamés 1, de 3-8; requirió un ciclo de presión positiva intermitente. Siamés 2, Apgar de 7-8. Capurro: 39 semanas de gestación. Se les trasladó a un hospital de tercer nivel a las primeras 12 horas de vida.

Los siameses ingresaron en condiciones estables, sin apoyo ventilatorio, con un catéter umbilical; se mostraban activos, reactivos, tenían fontanela anterior normotensa. Compartían el tórax en la región central. Se auscultaron los ruidos cardiacos de un solo corazón y un soplo sistólico grado II/VI. El abdomen estaba unido en su tercio superior; existía un solo cordón umbilical con dos arterias y una vena, cuatro extremidades superiores y cuatro inferiores 

SIAMÉS 1

Se realizó un tamiz metabólico ampliado, ácidos orgánicos en orina. Un ultrasonido toracoabdominal mostró un ángulo de separación de la parrilla costal compartida en la cara anterior. Se observó un hígado unido por un istmo central, sin evidencia de que compartieran estructuras vasculares. Se realizó un estudio de tránsito intestinal

A los tres días del ingreso se realizó una angiotomografía después de la cual hubo deterioro que requirió fase III de ventilación; hubo hipoxemia persistente con saturación hasta 55% por oximetría de pulso, a pesar de recibir presión inspiratoria máxima de 29 cm de H2O, FiO2 de 100% y presión positiva al final de la expiración (PEEP) 5. Un ecocardiograma reveló tetralogía de Fallot.

Se hizo una reunión con especialistas de neo-natología, neumología, cardiología, cirugía plástica, trasplantes, radiología, comité ético y otros, en la que se concluyó que si se realizara la separación quirúrgica de los gemelos, no habría suficiente piel para cubrir las partes expuestas de cada gemelo, por lo cual se decidió que se colocarían expansores tisulares en la cara anterior de ambas parrillas costales. Se realizó el procedimiento quirúrgico posterior al cual presentó inestabilidad hemodinámica. que requirió el uso de aminas; 51 días después del ingreso se llevó a cabo la separación de órganos. La intervención duró diez horas, se colocó una malla de titanio en la pared torácica debido a la ausencia de la mitad de la parrilla costal que compartían los gemelos y no había suficiente piel para una cobertura adecuada.

En el posoperatorio se tuvieron que emplear aminas. Debido a la tetralogía de Fallot y al hecho de haber tenido el tórax abierto, hubo compromiso circulatorio y necrosis del tejido circundante a la malla de titanio; se produjo distensión abdominal. La evolución fue tórpida, con anuria 48 horas después de la cirugía, hiper-lactamia, hiperpotasemia e hipotensión, a pesar del tratamiento médico. Presentó paro cardiaco que no respondió a las maniobras de reanimación.

SIAMÉS 2

Se le realizaron los mismos estudios que al primer gemelo que presentó reducción del gasto urinario, por lo cual se le dio un diurético. Llamó la atención el incremento del gasto urinario en el siamés 1, por lo cual se decidió realizar angiotomografía en el siamés 2 para determinar la vasculatura compartida. Después de este estudio, el paciente tuvo paro circulatorio que fue tratado con una dosis de atropina y adrenalina, que dio buen resultado. La evolución fue tórpida, con datos de sepsis e insuficiencia respiratoria que requirió ventilación mecánica durante cinco días.

Se hicieron estudios para establecer un plan quirúrgico: un ecocardiograma del corazón mostró anatomía segmentaria normal, cuya pared ventricular en la porción media reveló movilidad ventricular independiente para ambos siameses. Había discontinuidad del pericardio en la misma zona y un conducto arterial con cortocircuito de izquierda a derecha que no causaba compromiso hemodinámico.

Una vez separados los órganos el paciente fue enviado a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, hemodinámicamente inestable; su herida quirúrgica estaba limpia, bien afrontada en la línea media, que iba desde el tórax hasta la parte baja del abdomen. Recibió apoyo con succión continua. Había datos de insuficiencias renal y cardiaca; anuria, taquicardia y pulsos periféricos débiles, con llenado capilar lento, lo que requirió solución cristaloide y aminas; eso mejoró los signos vitales, la diuresis y propició la estabilidad hemodinámica.

A las 48 horas de la operación se mantenía en condiciones críticas, con anasarca, febril y con datos de respuesta inflamatoria sistémica.

Un cultivo de tejido circundante a la malla de titanio y de los expansores tisulares fue positivo para Pseudomonas aeruginosa. El Servicio de Infectología indicó tratamiento con piperacilina-tazobactam pues el paciente estaba en choque séptico. El Servicio de Inmunología sugirió dar tratamiento con gammaglobulina como terapia coadyuvante.

Once días después de la operación apareció una zona equimótica de 2 cm de diámetro en el hipocondrio derecho. Un ultrasonido abdominal mostró líquido libre en cavidad y dos colecciones intraabdominales en el flanco derecho y en el hipocondrio izquierdo, respectivamente; sin embargo, las condiciones clínicas del paciente mejoraron, lo que permitió suspender las aminas. Tres días después, se inició la estimulación enteral, con incremento paulatino, hasta alcanzar requerimientos completos por vía enteral y progresando con alimentación hasta iniciar ablactación a los seis meses de edad.

Dos meses después de la intervención quirúrgica hubo dehiscencia de la herida en la zona de colocación de los expansores tisulares de la caja torácica, con exposición de la malla de titanio, de la cual se tomó un cultivo de secreción que mostró crecimiento de Staphylococcus epidermidis y Pseudomonas aeruginosa; sin embargo, el paciente estaba en buenas condiciones generales, tolerando adecuadamente la alimentación por vía oral, con buen crecimiento, afebril, sin datos de respuesta inflamatoria sistémica. Se realizó el aseo de la caja torácica con solución de ciprofloxacina durante tres días. Un nuevo cultivo no mostró agentes infecciosos.

A los 157 días de su ingreso, el siamés dos fue operado nuevamente: recambio de expansores tisulares y rotación de colgajos en caja torácica, después de lo cual tuvo bradicardia e hipotermia; requirió apoyo inotrópico con dobutamina. Debido a la insuficiencia respiratoria se inició fase III de ventilación. Apareció una alteración del colgajo con eritema del borde superior y compromiso vascular; 24 horas después hubo sangrado activo en el colgajo e hipoperfusión tisular. El paciente tuvo oliguria a pesar de haber recibido soluciones cristaloides y diurético.

La evolución fue tórpida, con hipoxia, distensión abdominal, insuficiencias respiratoria, cardiovascular, renal, hematológica y gastrohepática. Se le mantuvo con apoyo aminérgico hasta el día 172 de su estancia, cuando tuvo paro cardiaco de un minuto. Se mantuvo hemodinámicamente inestable, con oliguria que llegó hasta la anuria; saturación de O2 entre 80 y 82%, aún cuando había parámetros altos de ventilación, hipotensión, bradicardia, hipoperfusión tisular, piel marmórea, metabólicamente con hiperpotasemia: K sérico de 7 mEq/L. Requirió gluconato de calcio y soluciones polarizantes. Se le administraron dos dosis de adrenalina sin recuperación. No era posible realizar maniobras de reanimación debido a que la caja torácica estaba cubierta con la malla de titanio. El paciente falleció a las 00.45 horas.

  • Resultados

La frecuencia de los embarazos múltiples ha aumentado considerablemente en los últimos 20 años. Actualmente implica 3% de los embarazos a nivel mundial. Es necesario identificarlos oportunamente y darles seguimiento; asegurarse de contar con el equipo médico e instrumental idóneos para el momento del nacimiento, pues tienen mayor morbilidad y mortalidad, prematurez, retraso del crecimiento intrauterino y comorbilidades como dismorfias que pueden comprometer la vida de los neonatos.

El 6% de los gemelos unidos ocurre en gestaciones triples. El sexo femenino es más frecuente que el masculino en proporción de 3:1. El 95% son gemelos femeninos, lo que puede deberse a retraso de los factores (aún no determinados) de los cigotos XX.

Existen algunas características clínicas que permiten sospechar embarazos de alto riesgo como el tamaño del útero (mayor de lo esperado para la edad gestacional), historia de reproducción asistida y alfafetoproteínas séricas elevadas. Por eso es indispensable hacer un ultrasonido obstétrico en las primeras 12 semanas de gestación, para determinar si es un embarazo monocoriónico, como ocurre hasta en 30% de los embarazos gemelares, en los que hay mayor riesgo relativo de mortalidad, 2.5 veces mayor comorbilidad neurológica y riesgo de síndrome de transfusión gemelo-gemelo.

De los embarazos gemelares, unidos o no, 75% llega a término antes de la semana 37 de gestación y cerca de 12% antes de la semana 32. Algunos estudios apoyan el uso de maduradores de la función pulmonar, aún sin contar con ningún indicio de actividad uterina, entre las semanas 32 a 34. Hasta el momento no hay estudios que determinen la funcionalidad o no de dicha acción

El estudio de estos pacientes debe iniciarse en una etapa prenatal, que comienza con la búsqueda y la detección de malformaciones asociadas y de las estructuras anatómicas que se comparten, sobre todo cuando se trata de corazón único o fusión cerebral. En estos casos es necesario que los padres autoricen interrumpir el embarazo debido a las implicaciones de dichas alteraciones.

Las teorías embriológicas más aceptadas indican que únicamente se pueden presentar entre la tercera y la cuarta semanas de la fertilización, debido a la fisión incompleta del óvulo fertilizado a causa de un defecto de la blastogénesis, lo cual determina el número y el grado de unión de las estructuras anatómicas que se comparten durante la formación.

La etapa posnatal depende de las posibilidades de realizar una separación quirúrgica, sin tener un diagnóstico prenatal, lo que obligaría a tomar decisiones sobre tratamiento médico y quirúrgico de acuerdo con las condiciones clínicas al nacimiento, de tal modo que la única indicación de separación de urgencia es cuando uno de los gemelos está agonizando o muerto y se intenta mantener la vida del otro. Pocas situaciones médicas tienen problemas éticos tan relevantes como ésta, debido que el tratamiento implica la pérdida de órganos e incluso la vida de uno de los gemelos. Es importante recordar que todas las decisiones de tratamiento deben tomarse bajo los principios de autonomía, justicia, beneficencia, no maleficencia y que, además, de acuerdo con el artículo 4to. de la Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos, siempre se velará por el interés superior del menor.

Las decisiones éticas son parte muy importante del tratamiento de estos niños, pues son difíciles y requieren una consulta con varios especialistas y no sólo un juicio personal. Hay una constante tentación de realizar diversas técnicas posibles, que dañarían a uno de los gemelos. La regla primordial es que no todo lo que se puede hacer debe llevarse a cabo.

Las decisiones deben tener como base el bienestar de los menores, conocido ahora como el interés superior de los niños, sin discriminación; no ocasionar daño a ninguno y que los procedimientos tomen en cuenta por igual los derechos de ambos de acuerdo con los valores de nuestra cultura. Por ningún motivo uno de los niños con posibilidades, como era este caso, podría ser sacrificado para intentar salvar al otro. Aquí emergería la tentación eugenésica de vidas de menos valor, lo que para la medicina actual es inaceptable. La única posibilidad de que se intente salvar a uno a favor del otro, es que uno de ellos tuviese una enfermedad incurable y avanzada. El punto de vista de los padres con una información amplia, precisa y compasiva, es el más importante en la toma de decisiones médicas. Así ocurrió en este caso, en que las intervenciones médicas se orientaron al salvamento de los dos gemelos.

Un enfoque utilitarista de que uno de los menores debía ayudar al otro a sobrevivir, aun perdiendo la vida, no es aceptable porque los derechos de ambos son los mismos. El análisis de casos complejos como éste permite a los médicos una mejor toma de decisiones, más justa; nos recuerda que no somos omnipotentes y que la razón nos permitirá una actuación más prudente y compasiva.

La reciente introducción de la tomografía computada helicoidal multicorte combinada, utilizando estaciones de trabajo de procedimiento gráfico, nos permitió obtener imágenes tridimensionales volumétricas y multiplanares que determinan con gran precisión las anormalidades congénitas, complejas como en nuestro caso, que fueron valoradas cuidadosamente.

A pesar de que la inducción anestésica fue difícil, se decidió realizar una angiotomografía pues, a diferencia de la resonancia magnética, dicho estudio se realiza en un lapso de tiempo mucho más corto, con poca cantidad de medio de contraste y en forma simultánea en ambos gemelos. Las imágenes se valoraron en diferentes planos y se lograron obtener detalles anatómicos que fueron de gran utilidad para los médicos y los cirujanos durante la separación de los siameses.

Es importante aclarar que debido a las anomalías cardiacas del siamés 1 es difícil determinar si, en otras condiciones (no encontrándose unido a su gemelo), hubiese tenido mejor pronóstico. Este caso, en comparación con el caso descrito en el año 2005, en el cual las características físicas de los siameses permitieron su separación completa al encontrarse unidos por un puente de piel a nivel abdominal y un istmo en el hígado, sin contar con otras comorbilidades que pudieran poner en riesgo la vida de los gemelos, el uso de materiales novedosos como las mallas de titanio fue determinante para la supervivencia de 6 meses del siamés 2. Después de la separación el producto llegó al final de su vida por condiciones ajenas al abordaje inicial.

En México son pocos los casos publicados, el más significativo históricamente fue el de la separación quirúrgica de un par de siameses del sexo femenino en 1917 en el que las gemelas sobrevivieron dos años a la separación.

  •  Conclusiones

De todos los embarazos 3% son embarazos múltiples y los más frecuentes son los dicigóticos del sexo femenino. Sin embargo, un pequeño grupo de ellos son de origen monocigótico con productos unidos en alguna región anatómica. Estos casos atraen la atención de los médicos por su rareza y por las dificultades y dilemas éticos a los que se enfrentan para su tratamiento. Presentamos el caso de unos siameses onfalópagos del sexo masculino a los que se logró separar quirúrgicamente a las siete semanas de vida; uno de ellos sólo sobrevivió seis meses.

Comentarios

  • Evidencia actual:

Palacios y otros consideran que el diagnóstico inicial temprano y anticipado es sumamente importante con respecto a la conducta y decisiones que vaya a tomar el equipo médico durante el proceso del embarazo de siameses y post parto. 

Merino W. y otros argumentan que la atención médica, que debe proporcionarse a los recién nacidos siameses resulta un verdadero desafío en los procedimientos anestésicos el manejo de vías áreas en los que se requiere que los RN permanezcan inmóviles con ventilación sincronizada y apneas controladas para obtener los estudios más fidedignos.

El tratamiento que se debe proporcionar debe dar seguridad ya que los pacientes siameses comparten órganos y funciones el verdadero reto constituye proporcionar la independencia de cada ser post tratamiento quirúrgico.

Panduro y otros consideran también que el diagnóstico temprano es fundamental para tomar la conducta más adecuada si es que no fuese posible la separación de los RN y por sobre todo resguardar la seguridad de la madre.

  • Principales problemas relacionados al estudio:

Los principales problemas encontrados con referencia a este tema es sin duda el manejo independizado de los RN siameses, los métodos de obtención de los estudios especializados resultan extremadamente complejos. Además de no existir amplia literatura que aporte una mejor perspectiva del manejo de siameses.

  • Análisis final y conclusión:

Los pacientes RN siameses son considerados sumamente especiales ya que se dan uno cada doscientos mil embarazos con una prognosis de vida del 50% nacen muertos el 35% se da mayormente en el sexo femenino. La supervivencia de los RN siameses conflictúa al servicio médico por la imposibilidad de realizar un tratamiento eficaz que pueda lograr que estos niños puedan tener una expectativa de vida favorable es fundamental el diagnóstico temprano que determine la conducta a seguir por el equipo multidisciplinario y sea en la decisión de continuidad o interrupción del embarazo.

Dependiendo del tipo de unión que presenten los RN el manejo de las vías aéreas es realmente un desafío por la dificultad de la intubación al ser sometidos en la cirugía de separación, deberá efectuarse una planificación minuciosa.

Destacar también la parte ética, el respeto por la vida de manera equitativa de ambos RN las múltiples dificultades que se atraviesan en el propósito de proporcionarles una oportunidad de vida constituyen un arduo trabajo para quienes llevan la responsabilidad  de cuidar la vida de los RN y de la madre ya que todos merecemos y tenemos derecho a la vida.

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