Terapia con ácido ursodesoxicólico en la colangitis esclerosante primaria pediátrica: Predictores de la Normalización y Favorable de la Gamma Glutamiltransferasa Curso Clínico

CITA: Mark Deneau M, MS1, EP, MD2, AR, MD, PhD3, NG, MD4, BMK, MD, MBBChir, MRCP3, SP, MD5, et al. Ursodeoxycholic Acid Therapy in Pediatric Primary Sclerosing Cholangitis: Predictors of Gamma Glutamyltransferase Normalization and Favorable Clinical Course The Journal of Pediatrics doi:101016/jjpeds201901039 2019;209(-):92.


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RESUMEN

Objetivo: Investigar los factores de los pacientes que predicen la normalización de la gammaglutamiltransferasa (GGT) después del tratamiento con ácido ursodesoxicólico (UDCA) en niños con colangitis esclerosante primaria.

Diseño del estudio: Revisamos retrospectivamente los registros de pacientes en 46 centros. Se incluyeron pacientes con un nivel de GGT sérico inicial ≥50 IU/L en el momento del diagnóstico de colangitis esclerosante primaria que iniciaron el tratamiento con UDCA en el plazo de un mes y continuaron el tratamiento durante al menos un año. Se definió la “normalización” como un nivel de GGT <50 IU/L sin experimentar eventos de hipertensión portal o estenosis dominante, trasplante hepático o muerte durante el primer año.

Resultados: Se identificaron 263 pacientes, de edad mediana de 12,1 años en el momento del diagnóstico, tratados con AUDC a una dosis mediana de 15 mg/kg/día. La normalización se produjo en el 46%. Los pacientes con normalización tuvieron una menor prevalencia de la enfermedad de Crohn, menor nivel total de bilirrubina, menor índice de proporción de aspartato aminotransferasa a plaquetas, mayor recuento plaquetario y mayor nivel de albúmina sérica en el momento del diagnóstico. La supervivencia a 5 años con hígado nativo fue del 99% en aquellos pacientes que lograron la normalización frente al 77% de los que no lo hicieron.

Conclusiones: Menos de la mitad de los pacientes tratados con UDCA tienen una normalización completa del GGT en el primer año después del diagnóstico, pero este subconjunto de pacientes tiene un resultado favorable de 5 años. La normalización es menos probable en pacientes con un fenotipo de enfermedad de Crohn o un perfil de laboratorio que sugiera una fibrosis hepatobiliar más avanzada. Pacientes
que no logran la normalización podrían razonablemente dejar de UDCA, ya que es probable que no reciban beneficios clínicos. Se necesitan tratamientos alternativos con mayor eficacia, en particular para los pacientes con
enfermedad ya muy avanzada.

Puede descargar el artículo completo en: DENEAU, M 2019

Categorías:Articulos

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