Tratamiento del síndrome nefrótico resistente a los esteroides en niños y adolescentes

CITA: Kjell Tullus, Hazel Webb, Bagga A. Management of steroid-resistant nephrotic syndrome in children and adolescents. The Lancet Child & Adolescent Health doi:101016/s2352-4642(18)30283-9 2018;2(12):880.


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RESUMEN

Más del 85% de los niños y adolescentes (la mayoría entre 1 y 12 años de edad) con síndrome nefrótico idiopático. muestran una remisión completa de la proteinuria después del tratamiento diario con corticosteroides. Pacientes que no se presentan remisión después de 4 semanas de tratamiento con prednisolona diaria se considera que tienen nefróticos resistentes a los esteroides (SRNS). La histología renal en la mayoría de los pacientes muestra presencia de glomeruloesclerosis segmentaria focal, mínima enfermedad y (raramente) glomerulonefritis mesangioproliferativa. Un tercio de los pacientes con SRNS muestran mutaciones en uno de los genes clave de los podocitos. Los casos restantes de SRNS son probablemente causados por una circulación indefinida de factor. El tratamiento con inhibidores de calcineurina (ciclosporina y tacrolimus) es el estándar de atención para los pacientes con SRNS no genético, y aproximadamente el 70% de los pacientes logran una remisión completa o parcial y muestran una remisión satisfactoria. resultado a largo plazo. Se recomienda el tratamiento adicional con fármacos que inhiben el eje renina-angiotensina para hipertensión y para reducir la proteinuria remanente. Pacientes con SRNS que no responden al tratamiento con Los inhibidores de calcineurina u otros medicamentos inmunosupresores pueden mostrar una disminución de la función renal y están en riesgo de insuficiencia renal terminal. Aproximadamente un tercio de las personas que se someten a un trasplante renal muestran una recidiva focal segmentaria. glomeruloesclerosis en el aloinjerto y a menudo responden al tratamiento combinado con recambio plasmático, rituximab y intensificación de la inmunosupresión.

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