Original de Geggel R. et al. Approach to the infant or child with a cardiac murmur. Uptodate. Available in: https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-infant-or-child-with-a-cardiac-murmur

INTRODUCCIÓN
Los soplos cardíacos son frecuentes en bebés y niños. La evaluación de un soplo es el motivo más frecuente de derivación al cardiólogo pediátrico [1,2]. Aunque la prevalencia de las cardiopatías congénitas es de aproximadamente el 1%, la mayoría de los niños presentan soplos inocentes en algún momento [3,4]. Es importante poder distinguir un soplo asociado a una cardiopatía de una etiología benigna.

HISTORIA
Varios aspectos de la historia son útiles para evaluar la base de un soplo (tabla 1):

• Pruebas prenatales – La ecocardiografía fetal se realiza durante muchos embarazos y puede detectar varias formas de cardiopatía congénita cianótica o acianótica.
• Antecedentes del embarazo – Ciertas condiciones médicas maternas pueden asociarse con el desarrollo de una cardiopatía congénita en el feto (tabla 2).
• Antecedentes del embarazo – Ciertas condiciones médicas maternas pueden asociarse con el desarrollo de una cardiopatía congénita en el feto (tabla 2).
• Otras anomalías congénitas – Varios síndromes genéticos se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas (tabla 3).
• Edad del paciente – En el periodo neonatal, los soplos presentes en las primeras seis horas de vida suelen estar asociados a un problema valvular, ya sea regurgitación (válvula tricúspide o válvula mitral) o estenosis (válvula aórtica o válvula pulmonar). Los soplos detectados después de las seis horas de vida tienen más probabilidades de representar lesiones de shunt (por ejemplo, defectos septales auriculares o ventriculares, conducto arterioso persistente) o estenosis pulmonar periférica, ya que estos soplos se hacen más evidentes a medida que disminuye la resistencia vascular pulmonar. Sin embargo, también puede presentarse un problema valvular después de las seis horas de vida, sobre todo si no se realizó una exploración anterior o el neonato no cooperó en el momento de la exploración inicial. La presencia de un soplo temprano no descarta un defecto septal. Por ejemplo, los neonatos con tetralogía de Fallot (figura 1) suelen tener un soplo temprano de estenosis pulmonar, pero también tienen una comunicación interventricular [5,6].
  Los soplos detectados en niños de más de un año de edad suelen ser soplos inocentes, pero también pueden ser producidos por estenosis de la válvula semilunar, regurgitación de la válvula auriculoventricular o defectos del tabique auricular. Es poco probable que otras lesiones cardíacas congénitas se presenten a esta edad, a menos que el acceso a la atención médica haya sido limitado a una edad más temprana. Un nuevo soplo que aparece en un paciente con antecedentes de faringitis estreptocócica reciente o frecuente puede representar una afectación cardiaca con fiebre reumática. Las válvulas del lado izquierdo están principalmente implicadas en esta enfermedad, siendo la regurgitación mitral más común que la regurgitación aórtica en los casos agudos.
• Síntomas – Cuando se evalúa a un lactante o a un niño con un soplo cardíaco, es importante valorar si hay algún síntoma preocupante de enfermedad cardíaca (tabla 1). Entre los síntomas preocupantes a cualquier edad se encuentran las dificultades respiratorias, la diaforesis (especialmente con el esfuerzo) y el mal crecimiento. En los bebés, los síntomas pueden incluir una mala alimentación o una irritabilidad excesiva. En los niños mayores, el dolor torácico y el síncope son síntomas importantes. Los síntomas que pueden hacer sospechar la existencia de una cardiopatía en los niños se analizan con mayor detalle por separado.

Figura 1. Anatomia de tetralogia de Fallot

• Frecuencia y ritmo cardíacos – La frecuencia cardíaca normal varía con la edad (tabla 4). La frecuencia cardíaca anormal (bradicardia o taquicardia) puede deberse a causas cardíacas y no cardíacas (tabla 5A-B). El abordaje de los niños con bradicardia o taquicardia se revisa en detalle por separado.

• Pulsos – Los pulsos femorales débiles sugieren coartación de la aorta (figura 2). Un pulso diferencial también puede ocurrir en pacientes con estenosis aórtica (EA) supravalvular, una condición que puede dirigir más flujo a la arteria innominada (efecto Coanda) [7]. Los pulsos pueden estar disminuidos en el brazo izquierdo en pacientes con una arteria subclavia izquierda aberrante, que puede ser un componente de un anillo vascular.

• Inspección del tórax – El examen del tórax comienza con una cuidadosa observación e inspección. Un impulso apical visible puede estar presente en las lesiones de sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo que incluyen una regurgitación significativa de la válvula mitral o aórtica o grandes shunts de izquierda a derecha a nivel ventricular o de grandes vasos. Un impulso paraesternal visible puede estar presente en las lesiones de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, que incluyen una regurgitación significativa de la válvula pulmonar o tricúspide, una gran comunicación interauricular (CIA) y una gran malformación arteriovenosa (MAV) [8].
• Palpación del tórax – Se seguirán los siguientes hallazgos:
  • Impulso apical – El impulso apical se palpa con las puntas de los dedos medio e índice y suele localizarse en el cuarto o quinto espacio intercostal en la línea medioclavicular izquierda. El impulso está desplazado lateralmente en las lesiones asociadas a un ventrículo izquierdo dilatado (regurgitación de la válvula aórtica o mitral, grandes shunts de izquierda a derecha a nivel ventricular o de grandes vasos). El impulso es más medial en los pacientes con mesocardia o dextrocardia (hernia diafragmática congénita del lado izquierdo, síndrome de la cimitarra, enfisema lobar izquierdo) y está presente en el tórax derecho en los pacientes con dextrocardia.
  • Impulso ventricular derecho – El impulso ventricular derecho se palpa colocando la mano a lo largo del borde esternal izquierdo. El impulso es prominente en pacientes con hipertensión ventricular derecha (p. ej., comunicación interventricular grande, CAP grande) o sobrecarga de volumen ventricular derecha (comunicación interventricular, conexión venosa pulmonar anómala parcial o total (figura 5), MAV grande).

Figura 5. Diagrama de los tipos comunes de conexión venosa pulmonar totalmente anómala

• • Sibilancia sistólica: una sibilancia sistólica representa el componente táctil de un soplo fuerte (grado 4 o superior) (tabla 6). Los soplos son producidos por el flujo a través de un sitio estenótico (subvalvular, valvular, supravalvular o septo interventricular). Un thrill asociado a una estenosis aórtica o pulmonar sugiere una obstrucción grave; sin embargo, un thrill asociado a una CIV no indica necesariamente un defecto grande, ya que puede deberse a una gran cantidad de flujo de izquierda a derecha a través del defecto o a un gran gradiente de presión entre ventrículos. La localización y el momento en el que se produce el thrill ayudan al diagnóstico e incluyen:
    • Borde inferior izquierdo del esternón: puede producirse un estremecimiento sistólico en el borde inferior izquierdo del esternón con las CIV, como se ha descrito anteriormente. Ocasionalmente, los pacientes con regurgitación tricuspídea pueden presentar este hallazgo si hay hipertensión ventricular derecha.
    • Borde esternal superior izquierdo: la estenosis pulmonar grave puede producir un thrill sistólico en el borde esternal superior izquierdo.
    • Borde superior del esternón derecho: la EA severa puede producir un estremecimiento sistólico en el borde superior del esternón derecho, siempre que el gasto cardíaco sea normal.
    • Muesca supraesternal: en los pacientes con EA puede producirse una sensación sistólica en la muesca supraesternal o en el trayecto de la arteria carótida y, cuando está presente, es útil para distinguir esta afección de la estenosis pulmonar.
    • Vértice – En pacientes con regurgitación mitral puede producirse un estremecimiento sistólico en el vértice.
    • Ritmo diastólico: los ritmos diastólicos son poco frecuentes, pero pueden producirse en pacientes con estenosis mitral grave, regurgitación aórtica o regurgitación pulmonar, y se localizan en el vértice, el borde esternal superior derecho o el borde esternal izquierdo, respectivamente.
  • Segundo ruido cardíaco palpable (S2) – Un S2 palpable en el borde esternal superior izquierdo indica que una válvula semilunar se está cerrando a alta presión. Este hallazgo suele indicar la presencia de una hipertensión arterial pulmonar grave. La válvula pulmonar suele ser la más anterior de las cuatro válvulas cardíacas, y su cierre puede palparse si la presión pulmonar está a nivel sistémico o cerca de él. En los pacientes con transposición de las grandes arterias no reparada, la válvula aórtica es la más anterior y su cierre puede palparse ocasionalmente; estos pacientes también son cianóticos.

Tabla 6. Grado de intensidad del soplo cardiaco

AUSCULTACIÓN DE RUIDOS Y SOPLOS CARDÍACOS

Para una auscultación completa, es útil centrarse en un aspecto del examen cada vez: primer ruido cardíaco (S1), segundo ruido cardíaco (S2), tercer ruido cardíaco (S3), cuarto ruido cardíaco (S4), chasquido de apertura, chasquido de eyección, roce de fricción pericárdica y soplos (sistólicos, diastólicos, continuos) [5,6]. Los soplos se caracterizan en último lugar porque los detalles de los otros componentes son necesarios para una evaluación precisa.

• Ruidos cardíacos – El primer (S1) y el segundo (S2) ruidos cardíacos se producen por el cierre de las válvulas auriculoventriculares (AV) y semilunares, respectivamente. Los sonidos cardíacos tercero (S3) y cuarto (S4) suelen estar asociados a una patología cardíaca.
  • S1 – El S1 se produce por el cierre de las válvulas AV y corresponde al complejo QRS en el electrocardiograma (ECG). El S1 suele ser un sonido único, pero en ocasiones se divide si las válvulas mitral y tricúspide se cierran en momentos ligeramente diferentes. Un S1 dividido puede ser una variación normal y también puede producirse en pacientes con bloqueo de rama derecha del haz de His debido a un retraso en el cierre de la válvula tricúspide. Un S1 dividido, si está presente, suele ser más prominente en el borde esternal inferior izquierdo (zona de la válvula tricúspide) que en el ápice (zona de la válvula mitral). Un “S1 dividido” percibido que es más prominente en el ápice puede representar un clic de eyección sistólica temprana producido por una válvula aórtica bicúspide (video 1). La intensidad del S1 aumenta cuando las válvulas se cierran a mayor velocidad (p. ej., estados de alto gasto) o cuando hay una mayor excursión de las valvas (p. ej., intervalo PR corto, estenosis mitral leve), ya que la presión auricular elevada mantiene una posición valvular más abierta. La intensidad del S1 disminuye en estados de bajo gasto, regurgitación mitral debido a un fallo de coaptación de la válvula y una excursión valvular reducida (intervalo PR largo, estenosis mitral grave, presión ventricular final diastólica elevada) [9].

Video 1. Clic de eyección en un adolescente con válvulas aórticas bicúspides

• • S2 – El S2 se produce por el cierre de las válvulas semilunares y se escucha mejor en el borde esternal superior izquierdo. Las características del S2 pueden proporcionar información importante sobre la fisiología cardíaca:
    • Desdoblamiento – Los componentes de la válvula aórtica y pulmonar del S2 varían normalmente con el ciclo respiratorio, siendo desdoblados en la inspiración y únicos en la espiración (video 2). El desdoblamiento fisiológico del S2 se produce debido a la disminución de la presión intratorácica durante la inspiración, lo que provoca un aumento del retorno venoso al lado derecho del corazón, que a su vez prolonga la sístole del ventrículo derecho y retrasa el cierre de la válvula pulmonar (P2) [9]. Los efectos de la inspiración en el lado izquierdo del corazón son los contrarios; el retorno venoso pulmonar disminuye, la sístole ventricular izquierda se acorta y el cierre de la válvula aórtica (A2) se produce antes. La división normal del S2 en la inspiración es de aproximadamente 0,05 segundos. Durante la espiración, la presión intratorácica vuelve a la línea de base y el cierre de las válvulas semilunares se percibe como un único sonido. En los niños mayores de 3 años, el examinador puede detectar el desdoblamiento fisiológico del S2 centrando su atención en la espiración. En los lactantes y niños más pequeños, cuya frecuencia respiratoria y cardíaca son más rápidas, lo mejor que puede hacer el examinador es observar la variabilidad del S2, con algunos latidos únicos y otros divididos, sin correlacionar específicamente los hallazgos con el ciclo respiratorio.

Video 2. Desdoblamiento fisiológico del segundo ruido cardíaco

• • • • Desdoblamiento amplio – En las condiciones que retrasan el cierre de la válvula pulmonar, el S2 se desdobla ampliamente pero sigue variando durante el ciclo respiratorio. Estas condiciones incluyen la estenosis de la válvula pulmonar, la dilatación idiopática de la arteria pulmonar principal y el retraso en la activación eléctrica del ventrículo derecho, como ocurre con el bloqueo de rama derecha (video 3) [10]. Los pacientes con regurgitación mitral severa también pueden tener esta característica debido al cierre más temprano de la válvula aórtica asociado a la sístole ventricular izquierda acortada [11].

Video 3. Desdoblamiento del segundo ruido cardíaco con bloqueo de rama derecha

• • • • Desdoblamiento fijo: el S2 está ampliamente desdoblado y fijo a lo largo del ciclo respiratorio en condiciones asociadas a la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, la más común de las cuales es la comunicación interauricular (CIA) (video 4). Otras condiciones menos comunes incluyen el defecto septal del seno coronario, las grandes MAV y la conexión venosa pulmonar anómala parcial o total (Figura 5). El desdoblamiento de la S2 puede ser de hasta 0,10 segundos [9].

Video 4. Soplo sistólico y S2 fijo en un niño con una comunicación interauricular

Figura 5. Diagrama de los tipos comunes de conexión venosa pulmonar totalmente anómala

• • • • Desdoblamiento paradójico: esta característica es poco frecuente en la primera década de vida y se asocia al retraso en el cierre de la válvula aórtica que se produce con el bloqueo de rama izquierda. En estos pacientes, en la espiración, la válvula aórticca se cierra después de la válvula pulmonar; en la inspiración, los efectos sobre el retorno venoso sistémico y pulmonar que se perfilan en los pacientes normales producen un único S2. Ocasionalmente, los pacientes con estenosis aórtica (EA) grave también pueden presentar esta característica.
    • Intensidad – La intensidad del S2 depende de la presión que cierra la válvula. Después del período de transición neonatal, la presión pulmonar sistólica es aproximadamente una quinta parte de la de la circulación sistémica. Como resultado, la presión que cierra la válvula pulmonar es baja y el componente pulmonar del S2 es normalmente suave.
      • Intensidad reducida – En los pacientes con estenosis de la válvula semilunar (aórtica o pulmonar), la excursión de la válvula afectada se reduce y su sonido de cierre se suaviza.
      • Intensidad aumentada – En los pacientes con hipertensión arterial pulmonar, la válvula pulmonar se cierra a alta presión y antes, ya que la presión diastólica elevada en la arteria pulmonar supera antes la presión diastólica ventricular. Esto produce un componente pulmonar fuerte en la S2 (video 5). La válvula pulmonar suele ser la más anterior de las cuatro válvulas y está situada en la región retroesternal inmediata, en el borde esternal superior izquierdo. Si el componente pulmonar del S2 se produce lo suficientemente cerca del componente aórtico, el S2 se percibirá como un único sonido fuerte.

Video 5. S2 único y ruidoso en un niño con hipertensión arterial pulmonar

• • Los pacientes con hipertensión arterial sistémica tienen una mayor intensidad del componente aórtico de la S2; como la válvula aórtica está situada más posteriormente, esta característica no es tan evidente como el componente pulmonar prominente en los pacientes con hipertensión pulmonar. Algunas formas de cardiopatía congénita se asocian a una aorta en posición anterior (transposición o malposición de las grandes arterias) o a una única válvula semilunar (atresia aórtica, atresia pulmonar); en estos pacientes, el S2 será único y normalmente prominente.

• • S3 y S4 – El S3 se produce en la diástole temprana durante la fase de llenado rápido y se escucha mejor con la campana del estetoscopio. Ocasionalmente puede escucharse en niños normales si están en un estado hiperdinámico (video 6), pero ocurre más a menudo en lesiones de sobrecarga de volumen como una CIV grande. Este sonido produce una cadencia de “Ken-tuc-ky” con “Ken” representando S1, “tuc” representando S2, y “ky” representando S3. El S3 puede ser generado por el flujo que entra en cualquiera de los dos ventrículos y se escucha mejor en el lugar de la válvula AV correspondiente (ápice para el ventrículo izquierdo y borde esternal inferior izquierdo para el ventrículo derecho). El S4 es siempre un hallazgo patológico. El S4 se produce en la diástole tardía durante la fase de contracción auricular y coincide con la onda P en el ECG. Se escucha mejor con la campana del estetoscopio. El S4 se produce por la turbulencia cuando la sangre entra en un ventrículo rígido y se produce con la disfunción miocárdica o la hipertrofia ventricular (p. ej., hipertensión sistémica (video 7), estenosis de la válvula semilunar, miocardiopatía hipertrófica y miocardiopatía inducida por taquicardia (video 8)). El sonido produce una cadencia de “Ten-nes-see” con “Ten” representando S4, “nes” representando S1, y “see” representando S2. Si tanto S3 como S4 están presentes, se produce un ritmo cuádruple. En tales circunstancias, con taquicardia y el correspondiente período diastólico acortado, S3 y S4 ocurren lo suficientemente juntos como para que se detecten como un único sonido adicional y se presente un galope de suma.

Video 6. S3 galope en un niño sano

Video 7. Galope S4 en un paciente con hipertensión grave y disfunción ventricular izquierda

Video 8. Galope S4 en un neonato tras un periodo prolongado de taquicardia supraventricular

• • Otros sonidos – La presencia de un chasquido de apertura, chasquidos y/o roces puede proporcionar información adicional:
    • Chasquido de apertura – Un chasquido de apertura se produce con la estenosis mitral y se escucha mejor en el ápice inmediatamente antes del soplo (video 9). A medida que la estenosis mitral progresa y la movilidad de las valvas disminuye, este sonido se vuelve más suave y se produce antes en la diástole.

Video 9. Fonocardiograma de un paciente con estenosis mitral reumática

• • • Chasquido de eyección – Los chasquidos de eyección son sonidos agudos, breves y de alta frecuencia que tienen una calidad diferente de los S1 y S2. Suelen ser producidos por válvulas anormales. Si se observa el momento y la ubicación en el precordio, se puede determinar el origen del chasquido (tabla 7). El chasquido sistólico apical medio o tardío asociado al prolapso de la válvula mitral puede asociarse a un soplo de regurgitación mitral que se escucha más fácilmente cuando el paciente está de pie que sentado o en decúbito supino, debido al aumento del prolapso que se produce con la reducción del volumen del ventrículo izquierdo en una postura más erguida (videi 10 y video 11). El chasquido sistólico temprano asociado a una válvula aórtica bicúspide se escucha mejor en el ápice (vídeo 1) que en la posición típica de auscultación de la válvula aórtica (es decir, el borde esternal superior derecho). Puede ser difícil distinguir este hallazgo de un S1 dividido. El chasquido sistólico temprano asociado a la estenosis pulmonar valvular se escucha mejor en el borde esternal superior izquierdo y es variable, haciéndose más suave en la inspiración debido a la menor excursión de las valvas estenóticas (video 12) [11]. La anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide puede producir un clic sistólico medio o tardío en el borde esternal inferior izquierdo. Los clics de eyección pueden presentarse ocasionalmente con diagnósticos no valvulares, como la dilatación de la aorta ascendente o de la arteria pulmonar (que se escucha en el borde esternal superior), y la CIV membranosa (figura 6) asociada a un aneurisma del tabique ventricular (que se escucha en el borde esternal inferior izquierdo). Los pacientes con conducto arterioso persistente (DAP) pueden presentar múltiples chasquidos de eyección en el borde esternal superior izquierdo creados por la expansión ondulatoria de la arteria pulmonar principal asociada al shunt izquierda-derecha (video 13).

Tabla 7. Cualidades de los clics asociados a los trastornos valvulares

Video 10. Prolapso de la válvula mitral como se escucha con el paciente en cuclillas

Video 11. Prolapso de la válvula mitral como se escucha con el paciente de pie

Video 12. Fonocardiograma de un niño con estenosis pulmonar valvular

Video 13. Fonocardiograma de un paciente con un conducto arterioso persistente restrictivo

Video 14. Fricción pericárdica en un niño tras una cirugía cardíaca

• • • Fricción pericárdica – La fricción pericárdica se produce con la pericarditis y es un sonido chirriante similar al del roce de dos trozos de papel de lija. Se produce cuando las superficies pericárdicas y viscerales inflamadas rozan entre sí y, por tanto, está ausente cuando hay un gran derrame pericárdico. Es más fuerte cuando el paciente se sienta y se inclina hacia delante, suele tener acentuación inspiratoria, puede estar presente en todas las fases del ciclo cardíaco y es más fuerte a lo largo del borde esternal izquierdo (video 14).

Soplos cardíacos – La caracterización de la intensidad, el momento, la localización, la radiación, la forma y la calidad del soplo cardíaco ayuda a determinar la base anatómica.

• Intensidad – La intensidad de un soplo se clasifica en una escala de 1 a 6 (tabla 6) [12]. Los soplos de grado ≥4 presentan un estremecimiento precordial. La intensidad de un soplo depende tanto del gradiente de presión como del flujo a través del lugar. Un neonato con una CIV grande tendrá un soplo suave el segundo día después del nacimiento, pero después de varias semanas, a medida que la resistencia vascular pulmonar disminuye y el shunt izquierda-derecha aumenta, el soplo se vuelve más fuerte y puede detectarse un thrill sistólico en el borde esternal inferior izquierdo.
• Momento – Los soplos pueden producirse en cualquiera de las fases del ciclo cardíaco o en ambas (tabla 8):
  • Soplo sistólico:
    • Sistólicos tempranos (p. ej., pequeña CIV muscular (película 15))
    • Sistólica media o sistólica eyectiva (p. ej., AS (película 16))
    • Holosistólico o pansistólico (p. ej., CIV membranosa, mal alineada y muscular moderada o grande (vídeo 17); regurgitación mitral (vídeo 18))
  • Soplo diastólico:
    • Diastólicos tempranos (p. ej., regurgitación aórtica (vídeo 19), CIA con sobrecarga de volumen del ventrículo derecho y estenosis tricuspídea “relativa” (vídeo 20))
    • Diastólica tardía o presistólica (p. ej., estenosis mitral (vídeo 9))
  • Soplo continuo (p. ej., CAP (vídeo 13), zumbido venoso benigno (vídeo 21))
  • Soplos de ida y vuelta, que representan dos soplos distintos (p. ej., combinación de EA y regurgitación aórtica (vídeo 22), combinación de estenosis pulmonar y regurgitación pulmonar (vídeo 23))

Tabla 8. Causas de los soplos sistólicos, diastólicos y continuos en bebés y niños

Video 15. Soplo sistólico corto en un niño con una pequeña comunicación interventricular muscular

Video 16. Soplo sistólico de eyección en un paciente con estenosis aórtica moderada

Video 17. Soplo holosistólico en un niño con una comunicación interventricular membranosa

Video 18. Soplo sistólico en la regurgitación mitral

Video 19. Soplo diastólico en un paciente con regurgitación aórtica

Video 20. Soplo diastólico en un niño con una comunicación interauricular

Video 21. Zumbido venoso benigno

Video 22. Soplos sistólicos y diastólicos en un paciente con estenosis aórtica valvular

Video 23. Soplos sistólicos y diastólicos en un niño con estenosis pulmonar valvular leve

• Location and radiation — The likely cause of a murmur can be determined by noting the region on the precordium where the murmur is maximally heard and the pattern of radiation.
  • Borde esternal superior derecho – Los soplos sistólicos en el borde esternal superior derecho se asocian a la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (AS a nivel subvalvar, valvar (video 16) o supravalvar) y a la “AS relativa” asociada a estados hiperdinámicos. Las lesiones obstructivas del tracto de salida del ventrículo izquierdo suelen presentar una radiación del soplo hacia la región carotídea.
  • Borde esternal superior izquierdo – Los soplos sistólicos en el borde esternal superior izquierdo pueden representar una obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar a nivel subvalvar, valvar (video 12) o supravalvar), estenosis pulmonar periférica, estenosis relativa asociada a lesiones de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho (p. ej., CIA (video 4)) o soplos de flujo benignos. El soplo de la estenosis pulmonar periférica se irradia hacia la axila y la espalda. La válvula pulmonar es la que se encuentra en posición más anterior y a menudo puede detectarse un flujo normal a través de ella, especialmente en individuos delgados. Los soplos diastólicos en el borde esternal superior izquierdo pueden representar una regurgitación aórtica (video 19) o una regurgitación pulmonar. El grado de regurgitación suele correlacionarse con el grado de radiación a lo largo del borde esternal izquierdo. Un soplo continuo en el borde esternal superior izquierdo se produce con el CAP (vídeo 13) y no varía con la posición del cuerpo. Un soplo continuo asociado a la fístula de la arteria coronaria suele ser algo más bajo en el borde esternal (vídeo 24). Un soplo continuo en el borde esternal superior izquierdo o derecho también puede representar un zumbido venoso cervical (vídeo 21); estos soplos también están presentes en las regiones infra o supraclavicular, son más prominentes en diástole, se vuelven más fuertes con la extensión del cuello cuando el paciente está sentado, y se vuelven más suaves o se resuelven con la flexión o rotación del cuello o si se ejerce una ligera presión sobre el triángulo cervical cuando el paciente está sentado o en posición supina.
  • Borde inferior izquierdo del esternón – Los soplos sistólicos en el borde inferior izquierdo del esternón pueden representar CIV (video 15 y video 17), regurgitación tricuspídea, EA subvalvular, miocardiopatía hipertrófica (MCH) o un soplo inocente descrito inicialmente en 1915 por un médico londinense, el Dr. George Still [13]. Un soplo inocente tiene una cualidad vibratoria o musical característica y suele ser más fuerte cuando el paciente está en posición supina o si hay un estado hiperdinámico asociado a la fiebre o la ansiedad (video 25). Los pacientes con regurgitación tricuspídea presentan un aumento inspiratorio de la intensidad del soplo. La EA subvalvular y la MCH producen soplos sistólicos de eyección que pueden distinguirse con la maniobra de Valsalva (en pacientes que pueden cooperar), durante la cual la intensidad del soplo suele disminuir en la EA subvalvular fija y aumentar en la MCH.
  • Los soplos diastólicos en el borde inferior izquierdo del esternón pueden representar la radiación de la regurgitación de la válvula semilunar (video 19), o la estenosis tricuspídea real o relativa (video 20), como se indica en la sección de sincronización anterior.
  • Vértice – Los soplos sistólicos en el vértice representan una regurgitación mitral (vídeo 18). Este tipo de soplo suele irradiar hacia la axila. Los soplos diastólicos en el ápice representan una estenosis mitral real (vídeo 9) o relativa. Estos soplos son más fáciles de detectar cuando el paciente está en posición de decúbito lateral izquierdo.
  • Otras localizaciones – Algunos soplos no están presentes en el precordio, sino que se localizan en otras regiones. La coartación de la aorta (figura 2) puede producir un soplo sistólico en la parte posterior entre las escápulas, cerca de la región de obstrucción en el istmo aórtico. Si la coartación es prolongada y grave, se desarrollan arterias colaterales que producen un soplo continuo en la región lateral del tórax. Las MAV grandes producen soplos continuos en la región afectada; las localizaciones relativamente comunes incluyen el cráneo en pacientes con malformación de la vena de Galeno, y el cuadrante superior derecho en pacientes con una lesión hepática.

Video 25. Soplo continuo en un recién nacido con una fístula arterial coronaria

Video 26. Soplo inocente

• Forma – Los soplos sistólicos asociados a lesiones obstructivas crean un soplo en forma de diamante (también llamado crescendo-decrescendo), con una obstrucción más grave que provoca un pico de intensidad del soplo más tarde en la sístole (vídeo 16). Los soplos en forma de diamante también se producen con un aumento del flujo a través de las válvulas semilunares normales en estados hiperdinámicos asociados a la fiebre, la anemia, la ansiedad o el hipertiroidismo, o con la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho en pacientes con CIA.

Los soplos holosistólicos tienen una forma de meseta que se prolonga de S1 a S2. Los soplos holosistólicos pueden estar causados por la regurgitación de la válvula AV (vídeo 18) o membranosa (vídeo 17), la mala alineación y las CIV musculares moderadas o grandes.

La regurgitación de la válvula semilunar suele tener una calidad decrescente, haciéndose más suave en la diástole (vídeo 19).

• Calidad – Tradicionalmente se utilizan ciertos adjetivos para categorizar los soplos. Aunque esta caracterización es algo subjetiva, los siguientes ejemplos ilustran estos términos:
  • Duro – Un soplo duro es característico de una lesión obstructiva como la EA (vídeo 16) o la estenosis pulmonar (vídeo 12).
  • Soplante – Un soplo soplante es típico de un soplo sistólico de regurgitación de la válvula AV (vídeo 18) o de un soplo diastólico de regurgitación de la válvula semilunar (vídeo 19).
  • Retumbante – Un soplo retumbante describe el soplo diastólico de baja frecuencia de la estenosis mitral (vídeo 9).
  • Soplo vibratorio o musical: un soplo vibratorio o musical es característico del soplo inocente de la infancia que suele estar presente en el borde esternal inferior izquierdo. Esta cualidad se ha comparado con la de tener un tarro de abejorros con sus alas revoloteando o una cuerda de guitarra suelta que está reverberando (video 25).

SINTETIZANDO LOS HALLAZGOS

Para evaluar la probabilidad de una enfermedad cardíaca en un niño con un soplo cardíaco, los componentes de la exploración física deben considerarse conjuntamente. La localización y el momento del soplo pueden sugerir ciertas posibilidades diagnósticas, y los hallazgos adicionales (p. ej., desdoblamiento del segundo ruido cardíaco [S2], chasquidos, radiación, ritmo de galope) proporcionan más pistas sobre la etiología del soplo y la gravedad de la lesión. Un enfoque gradual es útil. Algunos ejemplos de situaciones habituales son:

• Un niño con un soplo sistólico de eyección (SEM) en el borde superior del esternón izquierdo (algoritmo 1)

• Un niño con un soplo sistólico de eyección en el borde esternal superior derecho (algoritmo 2)

• Un niño con un soplo holosistólico en el borde esternal inferior izquierdo (algoritmo 3)

DISTINGUIR LOS SOPLOS PATOLÓGICOS DE LOS INOCENTES

Ciertas características pueden ayudar a distinguir los soplos patológicos de los inocentes (tabla 1):

• Soplos patológicos – Las características asociadas a las enfermedades cardíacas son las siguientes [14-16]:
  • Grado ≥3 de intensidad (tabla 6) – Las lesiones asociadas a una mayor turbulencia se asocian a un soplo más fuerte.
  • Tiempo holosistólico – Se produce con defectos del tabique ventricular que no sean pequeños defectos musculares (video 17), y en algunos pacientes con regurgitación de la válvula auriculoventricular (video 18) u obstrucción del flujo de salida ventricular.
  • Intensidad máxima en el borde superior del esternón izquierdo – Un soplo en esta localización puede ocurrir con defectos septales auriculares (ASD) (video 4) o estenosis pulmonar (video 12), aunque los soplos inocentes (película 21) también ocurren comúnmente en este sitio. Otras características de la exploración (por ejemplo, la calidad del segundo ruido cardíaco [S2] y los clics sistólicos) ayudan a distinguir la base del soplo (algoritmo 1).
  • Calidad dura o soplante – Estas cualidades se observan con lesiones obstructivas (video 16 y video 12) o válvulas regurgitantes (video 18 y video 19), respectivamente.
  • S2 anormal – Un S2 ancho y fijo se produce con lesiones de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, más comúnmente las CIA (vídeo 4). Un S2 único y prominente ocurre principalmente con la hipertensión pulmonar (vídeo 5), pero también puede ocurrir en condiciones asociadas a una válvula semilunar única o a una aorta en posición anterior.
  • Chasquido sistólico (vídeo 1 y vídeo 12): un chasquido suele indicar una válvula anormal, con un momento (temprano o medio sistólico), una localización precordial y unas características (constantes o variables) que son distintas para cada válvula (tabla 7).
  • Soplo diastólico – Los soplos en diástole (video 19 y película 20 y película 9) son raramente inocentes y deben ser considerados anormales [4]. Un zumbido venoso (video 21) es un hallazgo normal y puede tener una acentuación diastólica; sin embargo, este soplo es continuo y no aislado en la diástole [17].
  • La mayoría de los soplos inocentes (a excepción del zumbido venoso cervical (vídeo 21)) suelen ser más suaves en posición vertical.
  • Ritmo de galope (tercer ruido cardíaco [S3] o cuarto ruido cardíaco [S4]) (video 6, video 7 y video 8) – Aunque el galope S3 se escucha ocasionalmente en niños normales, la presencia de S3 o S4 debe hacer que se evalúe el tamaño y la función ventricular.
  • Un roce por fricción (vídeo 14) – El roce por fricción del pericardio se produce con la pericarditis. La infección viral y el síndrome postpericardiotomía son las etiologías más comunes de la pericarditis en los niños, aunque hay muchas otras etiologías.
• Soplos inocentes – Las características asociadas a los soplos inocentes son las siguientes [14-16]:
  • Grado ≤2 de intensidad – Los soplos de flujo y el inocente soplo de Still (película 25) suelen ser de grado 1 o 2 de intensidad.
  • Mayor intensidad cuando el paciente está sentado en comparación con cuando está en posición supina.
  • Corta duración sistólica (no holosistólica, no diastólica).
  • Radiación mínima -El soplo se localiza en una región limitada del precordio.
  • Calidad musical o vibratoria.

Aunque los soplos cardíacos son frecuentes en los pacientes pediátricos, sólo una minoría de ellos presenta un defecto cardíaco estructural. La asociación de los soplos con las cardiopatías es mayor en los lactantes y disminuye con la edad durante la infancia y la adolescencia [14,15]. En un estudio de 222 pacientes pediátricos (rango de edad de 2 días a 18 años, mediana de edad de 1,9 años) remitidos para la evaluación de un soplo a un cardiólogo pediátrico, aproximadamente un tercio tenía una enfermedad cardiaca [16]. Este grupo de estudio representa una muestra preseleccionada; el porcentaje de pacientes con soplos asociados a enfermedades cardíacas en una consulta pediátrica general es probablemente mucho menor.

CRITERIOS DE DERIVACIÓN
Los pacientes deben ser remitidos a un cardiólogo pediátrico si hay alguna de las características enumeradas anteriormente asociadas a una enfermedad cardíaca (tabla 1). Además, se justifica la derivación si se presenta alguno de los siguientes hallazgos o condiciones:

• Pulsos femorales débiles y/o gradiente de presión arterial sistólica de >10 mmHg entre el brazo y la pierna derecha (sugestivo de coartación de la aorta (figura 2)).
• Pulsos generalizados disminuidos (sugestivos de disfunción miocárdica).
• Presión de pulso amplia (sugestiva de regurgitación aórtica o conducto arterioso persistente (figura 3)).
• Ecocardiograma fetal anormal.
• Síndrome asociado a una mayor probabilidad de cardiopatía congénita (tabla 3).

Si el médico de atención primaria tiene alguna duda sobre la conveniencia de remitir al paciente o sobre el momento de hacerlo, debe hablar por teléfono con un cardiólogo pediátrico. En muchos casos, puede ser útil una evaluación de seguimiento antes de remitir al paciente al cardiólogo.

REFERENCIAS

1. Abdurrahman L, Bockoven JR, Pickoff AS, et al. Pediatric cardiology update: Office-based practice of pediatric cardiology for the primary care provider. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2003; 33:318.
2. Pelech AN. Evaluation of the pediatric patient with a cardiac murmur. Pediatr Clin North Am 1999; 46:167.
3. McLaren MJ, Lachman AS, Pocock WA, Barlow JB. Innocent murmurs and third heart sounds in Black schoolchildren. Br Heart J 1980; 43:67.
4. Danford DA, McNamara DG. Innocent murmurs and heart sounds. In: The Science and Practice of Pediatric Cardiology, 2nd ed, Garson AJ, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR (Eds), Williams & Wilkins, Baltimore 1998. p.2204.
5. Geggel RL, Fyler DC. History, growth, nutrition, physical examination, and routine laboratory tests. In: Nadas’ Pediatric Cardiology, 2nd ed, Keane JF, Lock JE, Fyler DC (Eds), Saunders, Philadelphia 2006. p.129.
6. Geggel RL. The cardiac examination. In: Comprehensive Pediatric Hospital, Zautis LB, Chiang VW (Eds), Mosby, Philadelphia 2007. p.513.
7. French JW, Guntheroth WG. An explanation of asymmetric upper extremity blood pressures in supravalvular aortic stenosis: the Coanda effect. Circulation 1970; 42:31.
8. CELORIA GC, PATTON RB. Congenital absence of the aortic arch. Am Heart J 1959; 58:407.
9. Marino BS, Goldblatt A. Heart sounds and murmurs. In: Pathophysiology of Heart Disease, Lilly LS (Ed), Lea & Febiger, Philadelphia 1992. p.18.
10. Duff DF, McNamara GG. History and physical examination of the cardiovascular system. In: The Science and Practice of Pediatric Cardiology, 2nd ed, Garson AJ, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR (Eds), Williams and Wilkins, Baltimore 1998. p.693.
11. Perloff JK. Heart sounds and murmurs: physiologic mechanisms. In: Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, Braunwald E (Ed), Saunders, Philadelphia 1992. p.43.
12. Freeman AR, Levine SA. The clinical significance of the systolic murmur. A study of 1,000 consecutive “non-cardiac” cases. Ann Intern Med 1933; 6:1371.
13. Still GF. Common disorders and diseases of childhood, Henry Growde (Ed), London 1909.
14. Frank JE, Jacobe KM. Evaluation and management of heart murmurs in children. Am Fam Physician 2011; 84:793.
15. Kang G, Xiao J, Wang Y, et al. Prevalence and clinical significance of cardiac murmurs in schoolchildren. Arch Dis Child 2015; 100:1028.
16. McCrindle BW, Shaffer KM, Kan JS, et al. Cardinal clinical signs in the differentiation of heart murmurs in children. Arch Pediatr Adolesc Med 1996; 150:169.
17. Etoom Y, Ratnapalan S. Evaluation of children with heart murmurs. Clin Pediatr (Phila) 2014; 53:111.